Skelet sistemi orqanizmimizin dayaq çərçivəsini təşkil edir və ilk baxışda olduqca möhkəm bir görünüş təəssüratı yaradır. Lakin bu möhkəm görünüşün arxasında sümüyün daxilində inkişaf edən və zamanla ciddi struktur zədələnməsinə yol aça bilən leziyonlar baş göstərə bilər. Anevrizmal sümük kistası (ASK), bu leziyonlar arasında həm görünüşünün qeyri-adi xarakteri, həm də müalicəsinin mürəkkəbliyi baxımından fərqlənən, xoşsifətli lakin aqressiv davranışlı bir sümük şişidir. “Xoşsifətli” ifadəsi yalnız uzaq orqanlara yayılmaması mənasını daşıyır; yerli olaraq sümüyü sürətlə məhv etmə potensialı bu lezionu heç vaxt kiçimsənməməli bir tablo halına gətirir.

Anevrizmal Sümük Kistası Nədir?

Anevrizmal sümük kistası, qanla dolu boşluqlardan ibarət olan, nazik bölmələrlə bir-birindən ayrılan və sümük daxilində ekspansiv şəkildə böyüyən xoşsifətli bir leziondur. Adındakı “anevrizmal” sözü, damar anevrizmasına bənzər şəkildə şişərək genişlənməsindən qaynaqlanır.

Histoloji olaraq incelendiğinde; qanla dolu geniş boşluqlar, bu boşluqları bir-birindən ayıran nazik fibroz bölmeler, bölmeler içinde dev hücreler (osteoklast benzeri hücreler), fibroblastlar ve reaktif kemik adacıkları görülür. Bu mürəkkəb quruluş, leziyanın həm diaqnozunu, həm də müalicəsini xüsusilə çətinləşdirən əsas amillərdən biridir.

Nə Qədər Tez-Tez Görülür və Kim Risk Altındadır?

Anevrizmal sümük kistası bütün primer sümük şişlərinin təxminən 1 ilə 2 faizini təşkil edir. Hər yaşda görüləbilməklə birlikdə, çox belirgin bir yaş üstünlüyü mövcuddur: Vakaların böyük əksəriyyəti — təxminən 80 faizi — 20 yaşından gənc şəxslərdə, xüsusilə həyatın ikinci onilliyində (10-20 yaş arası) diaqnoz alır. Qadın və kişilərdə görülmə tezliyi bir-birinə yaxındır; ədəbiyyatda hafif qadın üstünlüyü bildirilmişdir.

İstənilən sümük tutula bilməklə birlikdə ən çox rast gəlinən lokalizasiyalar bunlardır:

• Uzun sümüklərin metafizləri (femur, tibia, humerus): ən çox yayılmış yerləşmə yeridir.
• Onurğa: servikal, torakal və lumbar vertebraların arxa elementləri (pedikül, lamina) tez-tez zədələnir.
• Çanaq
• Ayaq və əl sümükləri

Onurğa tutulumu xüsusilə vacibdir; zira bu lokalizasiyada lezyon onurğa beyninə və sinir köklərinə təzyiq edərək nöroloji tabloya yol aça bilər.

Necə Yaranır? Etiologiya

Anevrizmal sümük kistasının dəqiq səbəbi onilliklər boyu müzakirə mövzusu olmuşdur. Bu gün iki əsas mexanizm ön plana çıxır:

Primer ASK: Vakaların təxminən 70 faizini təşkil edir. Bu qrupda lezyon USP6 genini əhatə edən xromosom translokasiyaları ilə əlaqələndirilmişdir. Xüsusilə t(16;17) translokasiyası ən çox saptanan genetik dəyişiklikdir; bu tapıntı ASK-nın həqiqi neoplastik bir lezyon olduğunu dəstəkləyən güclü bir sübutdur.

Sekunder ASK: Vakaların təxminən 30 faizində ASK, daha əvvəl mövcud olan başqa bir sümük lezionu içərisində və ya üzərindəinkişaf edir. Dev hüceyrəli şiş, kondromiksoid fibrom, osteoblastom, fibroz displaziya və osteosarkom kimi lezionlar sekunder ASK-ya zəmin hazırlaya bilən başlıca şişlərdir. Bu səbəbdən ASK diaqnozu qoyulduqda patoloji müayinədə altta yatan başqa bir leziyanın axtarılması kritik əhəmiyyət daşıyır.

Əlamətlər Nələrdir?

ASK-nın klinik təqdimatı böyük ölçüdə leziyanın lokalizasiyasına və böyüklüyünə bağlıdır. Bununla belə ən çox rast gəlinən şikayətlər bunlardır:

• Ağrı: Ən tez-tez və ən erkən ortaya çıxan simptomdur. Başlanğıcda yüngül və aralıqlı olan ağrı, lezion böyüdükcə getdikcə şiddətlənir və daimi bir hal ala bilər.
• Şişkinlik və həssaslıq: Leziyanın dəriyə yaxın olduğu lokalizasiyalarda sümük üzərində belirgin bir şişkinlik palpasiya ilə hiss edilə bilər.
• Patoloji sınıq: ASK sümük korteksini naziltərək zəiflətdiyindən minimal bir travmayla, hətta bəzən özbaşına sınıq inkişaf edə bilər. Bu vəziyyət xüsusilə alt əzа lezionlarında klinik təcililiğə yol açır.
• Hərəkət məhdudluğu: Oynaq yaxınlığındakı lezionlar ilgili oynağın hərəkətini məhdudlaşdıra bilər.
• Nöroloji əlamətlər: Onurğa tutulumunda bel və ya boyun ağrısı, qol və ya ayaqlara yayılan ağrı, keyləşmə, gücsüzlük və irəli hallarda onurğa beyni sıxılması tablosu inkişaf edə bilər.

Diaqnoz Prosesi

Düz Qrafiya: Diaqnoz prosesinde ilk başvurulan görüntüləmə üsuludur. Klassik görünüş; sümük korteksini nazildan, ekspansiv, “şişirilmiş balon” görünümündə, nazik bir periosteal qabıq ilə əhatə olunan litik bir leziondur. Lezion sərhədləri aydındır.

Kompüter Tomoqrafiyası (KT): Leziyanın sümük daxilindəki həqiqi ölçülərini, korteks bütövlüyünü və ətraf toxumalarla əlaqəsini ortaya qoymada üstündür. KT-də xarakteristik “maye-maye səviyyələri” (fluid-fluid levels) görüləbilər; bu tapıntı qanla dolu boşluqların müxtəlif sıxlıqlı qatlar əmələ gətirməsindən qaynaqlanır və ASK üçün son dərəcə diaqnostik bir işarətdir.

Maqnit-Rezonans Görüntüləmə (MRG): Yumşaq toxuma tutulumunu, leziyanın qonşu quruluşlarla əlaqəsini və xüsusilə onurğa lezionlarında neyral quruluşlara olan təsiri qiymətləndirmədə qızıl standartdır. MRG-də də maye-maye səviyyələri aydın şəkildə izlənilə bilər.

Biyopsiya: Qəti diaqnoz yalnız histopatoloji müayinə ilə mümkündür. Biyopsiya materialında altta yatan sekunder bir leziyanın axtarılması həmişə məcburidir.

Anjiografiya: Cərrahi əvvəli embolizasiya planlaması aparılacaq hallarda leziyanın vasküler xəritəsini çıxarmaq məqsədilə istifadə edilə bilər.

Müalicə Seçimləri

ASK müalicəsi leziyanın lokalizasiyasına, böyüklüyünə, xəstənin yaşına və ümumi sağlamlıq vəziyyətinə görə fərdiləşdirilir. Müalicənin əsas məqsədi; leziyanın tam olaraq nəzarət altına alınması, sümüyün struktur bütövlüyünün yenidən təmin edilməsi və residivlərin önlənməsidir.

Cərrahi Küretaj və Greftleme

Əlçatan lezionlarda standart müalicə seçimidir. Cərrah, lezion məzmununu küret adlanan xüsusi bir alətlə tamamilə boşaldır; ardından qalan boşluğa sümük qrefti (xəstənin öz sümüyündən və ya sümük bankasından) ya da sümük sementı yerləşdirilir. Küretaj sonrası residiv nisbəti olduqca dəyişkən olmaqla birlikdə — 10 ilə 40 faiz arasında bildirilir — cərrahi uğuru artırmaq məqsədilə fenolizasiya, kriyoterapiya (maye azot tətbiqi) ya da sümük sementi kimi köməkçi üsullar istifadə edilə bilər.

Seçici Arterial Embolizasiya

Əlçatılmazlığı olan lokalizasyonlarda — xüsusilə onurğa və pelvik bölgədə — ya da cərrahi əvvəli qanama riskini azaltmaq məqsədilə seçilən minimal invaziv bir üsuldur. Leziyanı qidalandıran damarlar kateter vasitəsilə bağlandıqda lezion tədricən kiçilir və fibrötik bir quruluşa çevrilə bilər. Təkrarlanan seanslar tələb oluna bilər.

Denosumab Müalicəsi

Son illərdə getdikcə artan dəlillərlə dəstəklənən bu üsulda RANK-L yolağını hədəf alan denosumab adlı bioloji ajan istifadə edilir. Dev hüceyrə ehtiva edən leziyanlar — xüsusilə cərrahi əlçatımın çətin olduğu və ya residivlərin təkrarlandığı hallarda — uğurlu nəticələr bildirilmişdir. Leziyanın radioloji olaraq sklerozlaşması və aktivliyinin azalması təmin edilə bilər.

Radioterapiya

Bu gün ASK müalicəsində radioterapiyanın yeri son dərəcə məhduddur. Cərrahi baxımdan əlçatılmaz, həyati quruluşlara bitişik və digər üsullara cavab verməyən hallarda son seçim olaraq gündəmə gələ bilər. Radioterapiya sonrası malign çevrilmə riski bu üsulun məhdudluğunun əsas səbəbidir.

Onurğa ASK-sında Xüsusi Yanaşma

Onurğa tutulumlu hallar həm cərrahi planlaması, həm də nöroloji risk baxımından xüsusi bir qiymətləndirmə tələb edir. Bu xəstələrdə adətən çox mərhələli bir müalicə strategiyası izlənir.

Əvvəlcə seçici arterial embolizasiya tətbiq edilərək leziyanın qanlanması azaldılır. Ardından cərrahi olaraq lezion təmizlənir; eyni zamanlı və ya ardıcıl enstrümantasiya və füzyon ilə onurğanın stabilliyi yenidən təmin edilir. Denosumab, xüsusilə tam rezeksiyanın mümkün olmadığı onurğa hallarda dəyərli bir tamamlayıcı müalicə seçimi kimi öne çıxır.

Proqnoz və Müşahidə

ASK xoşsifətli bir lezyon olsa da residiv nisbəti göz ardı edilə bilməyəcək ölçüdə yüksəkdir. Residivların böyük əksəriyyəti cərrahidən sonrakı ilk 2 il ərzində baş verir; bu səbəbdən mütəmadi radioloji müşahidə məcburidir.

Cərrahi küretajın eksiksizliyi ən kritik proqnostik amildir. Bütün lezion məzmununun təmizləndiyi hallarda uzunmüddətli uğur nisbətləri belirgin şəkildə yüksəkdir. Sekunder ASK-da isə proqnoz, altta yatan primer leziyanın bioloji davranışına görə müəyyən edilir.

Malign çevrilmə son dərəcə nadirdir və böyük ölçüdə radioterapiya tətbiq edilmiş hallarla məhdudlaşır.

Diaqnozda Ayırıcı Diaqnoz: Nəyi Nəzərə Almaq Lazımdır?

ASK, görüntüləmə tapıntıları və histopatoloji xüsusiyyətləri səbəbindən bir çox sümük lezionu ilə qarışdırıla bilər. Ayırıcı diaqnozda nəzərə alınması lazım olan başlıca antiteler bunlardır:

• Dev hüceyrəli şiş (GCT)
• Sadə sümük kistası (unikameral sümük kistası)
• Telenjiektazik osteosarkom — bu malign şişlə qarışma, yanlış müalicə planlanmasına yol aça biləcəyindən son dərəcə əhəmiyyət daşıyır
• Kondromiksoid fibrom
• Fibroz displaziya

Histopatoloji müayinənin təcrübəli bir sümük patoloqu tərəfindən aparılması düzgün diaqnoz üçün əvəzolunmazdır.

Nəticə: Aqressiv Görünüş, Xoşsifətli Kimlik

“Xoşsifətli” etiketini daşımasına baxmayaraq, anevrizmal sümük kistası sümüyü sürətlə məhv edə bilən, yüksək residiv meyli olan və bəzən nöroloji təciliyyata çevrilə bilən bir leziondur. Erkən diaqnoz, düzgün lokalizasiya qiymətləndirməsi və təcrübəli bir ortopedik onkologiya komandası tərəfindən planlaşdırılmış hərtərəfli bir müalicə strategiyası, xəstənin uzunmüddətli funksiyasını və həyat keyfiyyətini qorumanın əsas açarıdır.

Bu səbəbdən izah edilə bilməyən sümük ağrısı, şişkinlik və ya patoloji sınığa işarə edən əlamətlərlə qarşılaşıldığında vaxt itirmədən ixtisaslı bir həkimə müraciət edilməsi böyük əhəmiyyət daşıyır.

Prof. Dr. Mehmet Şenoğlu Beyin və Sinir Cərrahiyyəsi Mütəxəssisi, İzmir

Qeyd: Bu məqalə yalnız məlumatlandırma məqsədi daşıyır. Diaqnoz və müalicə üçün mütləq ixtisaslı həkimə müraciət edin.