Was ist eine Hydrozephalus-Operation, und wie wird sie durchgeführt?

Prof. Dr. Mehmet Şenoğlu — Gehirn-, Nerven- und Wirbelsäulenchirurgie

„Wasser im Kopf“ — so wird der Hydrozephalus im Volksmund beschrieben, und dieser Ausdruck löst bei allen, die ihn hören, eine berechtigte Sorge aus. Die erste Frage, die mir meine Patientinnen und Patienten oder die Familien der Säuglinge, die diese Diagnose erhalten, stellen, ist fast immer dieselbe: „Ist eine Operation unumgänglich? Gibt es keinen anderen Weg?“

In diesem Artikel möchte ich in klarer Sprache erklären, warum eine Hydrozephalus-Operation notwendig ist, mit welchen Verfahren sie durchgeführt wird, welche Risiken sie birgt und wie sich das Leben nach der Operation gestaltet.

Lassen Sie mich gleich zu Beginn eine wichtige Tatsache mitteilen: Der Hydrozephalus ist keine Erkrankung, die mit Medikamenten oder durch Abwarten vergeht; er lässt sich jedoch durch eine zum richtigen Zeitpunkt durchgeführte Operation außerordentlich erfolgreich unter Kontrolle bringen. Die große Mehrheit der mit modernen Verfahren behandelten Patientinnen und Patienten führt ein Leben, das dem normalen sehr nahekommt.

Was ist ein Hydrozephalus? Eine kurze Erinnerung

Unser Gehirn und Rückenmark schwimmen in einer klaren Flüssigkeit, die Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) genannt wird. Diese Flüssigkeit schützt das Gehirn vor Stößen, ernährt es und entsorgt Abfallstoffe.

Der Liquor wird in den Hohlräumen im Gehirn, den sogenannten Ventrikeln, gebildet, gelangt über bestimmte Kanäle an die Hirnoberfläche und wird dort ins Blut zurückresorbiert. Es besteht also ein ausgewogener Kreislauf, in dem ständig produziert und ständig resorbiert wird.

Der Hydrozephalus ist die Störung dieses Gleichgewichts. Er kann über drei Mechanismen entstehen:

• Verschluss (obstruktiv): Einer der Kanäle, durch die die Flüssigkeit fließt, ist blockiert. Das ist eine der häufigsten Ursachen; eine angeborene Enge, ein Tumor oder eine Zyste kann zum Verschluss führen.
• Resorptionsstörung: Die Flüssigkeit wird gebildet, kann aber nicht ausreichend resorbiert werden. Häufig nach Blutungen und Hirnhautentzündungen.
• Übermäßige Produktion: Selten.

Das Ergebnis ist dasselbe: Die Flüssigkeit staut sich in den Ventrikeln, die Hohlräume weiten sich und üben Druck auf das Hirngewebe aus.

Der entscheidende Punkt, den man hier verstehen muss, lautet: Das Problem ist nicht „das Wasser selbst“, sondern der erhöhte Druck. Und das Ziel der Operation ist es, diesen Druck wieder zu normalisieren.

Symptome: Warum kommt eine Operation ins Spiel?

Die Symptome unterscheiden sich deutlich je nach Alter.

Bei Säuglingen

Da die Schädelknochen bei Säuglingen noch nicht verwachsen sind, zeigt sich der Druck durch eine Vergrößerung des Kopfes:

• Rasche Zunahme des Kopfumfangs (das wichtigste Zeichen)
• Vorgewölbte und gespannte Fontanelle
• Hervortretende Venen auf der Kopfhaut
• Das „Sonnenuntergangsphänomen“ (die Augen blicken ständig nach unten)
• Unruhe, ständiges Schreien, Trinkschwäche, Erbrechen
• Rückschritte bei den Entwicklungsschritten

Bei Kindern und Erwachsenen

Da der Schädel geschlossen ist, lastet der Druck unmittelbar auf dem Gehirn:

• Starke Kopfschmerzen — besonders morgens
• Übelkeit und Erbrechen
• Verschwommenes Sehen, Doppelbilder
• Gleichgewichtsstörungen, Gehschwierigkeiten
• Schläfrigkeit, Bewusstseinstrübung
• Nachlassen der schulischen oder beruflichen Leistungsfähigkeit

Bei älteren Menschen: Der Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Dieses Bild möchte ich besonders hervorheben, denn es wird meist dem Alter oder einer Demenz zugeschrieben und übersehen. Es hat drei klassische Symptome:

1. Gangstörung (kleinschrittiges Gehen, als klebten die Füße am Boden) — in der Regel der erste und auffälligste Befund
2. Vergesslichkeit und geistige Verlangsamung
3. Harninkontinenz

Wenn diese Trias gemeinsam auftritt, sollte man an einen NPH denken. Denn anders als eine Demenz ist der NPH ein Bild, das sich durch eine Operation bessern kann. Bei rechtzeitiger Diagnose können sich das Gehen und die geistigen Funktionen der Patientin oder des Patienten deutlich verbessern.

Lässt sich ein Hydrozephalus ohne Operation behandeln?

Die ehrliche Antwort: Nein. Es gibt keine dauerhafte medikamentöse Behandlung des Hydrozephalus. Manche Medikamente können die Flüssigkeitsproduktion vorübergehend senken; das ist jedoch keine endgültige Lösung, sondern allenfalls eine kurzfristige Überbrückung.

Die einzige Ausnahme ist folgende: Verursacht ein Tumor oder eine Zyste den Hydrozephalus, kann die Entfernung dieser Raumforderung den Verschluss beseitigen, und der Hydrozephalus kann sich von selbst zurückbilden.

Darüber hinaus ist die Behandlung operativ, und es gibt zwei grundlegende Verfahren.

Verfahren 1: Die Shunt-Operation (VP-Shunt)

Was ist ein Shunt?

Ein Shunt ist ein dünnes, flexibles Schlauchsystem, das die angestaute Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit aus dem Gehirn ableitet und in einen anderen Hohlraum des Körpers führt, wo sie resorbiert werden kann. Es ist ein etabliertes Verfahren, das seit etwa 70–75 Jahren angewandt und intensiv beforscht wurde.

Es besteht aus drei Teilen:

1. Der Ventrikelkatheter: Das Ende, das in den Hirnhohlraum eingebracht wird.
2. Das Ventil: Das Gehirn des Systems. Es regelt, wie viel Flüssigkeit bei welchem Druck durchfließt. Moderne programmierbare Ventile lassen sich von außen mit einem Magneten einstellen, ohne dass eine Operation nötig ist.
3. Der distale Katheter: Das lange Ende, das die Flüssigkeit ableitet.

Der häufigste Typ: Der ventrikuloperitoneale (VP-)Shunt

Die Flüssigkeit wird in die Bauchhöhle (das Peritoneum) geleitet und dort vom Körper resorbiert. Es ist der am häufigsten angewandte Typ.

Ist der Bauchraum in manchen Situationen nicht geeignet, kann die Flüssigkeit in den rechten Vorhof des Herzens (VA-Shunt) oder zwischen die Lungenhäute (VPL-Shunt) geleitet werden.

Wie wird die Operation durchgeführt?

Sie erfolgt unter Vollnarkose:

1. Am Kopf wird ein kleiner Schnitt gesetzt und im Schädel ein Bohrloch angelegt.
2. Der Katheter wird unter bildgebender Kontrolle in den Ventrikel eingebracht.
3. Das Ventil wird hinter dem Ohr unter der Haut platziert.
4. Der distale Katheter wird unter der Haut bis zum Bauch geführt.
5. Über einen kleinen Schnitt am Bauch wird das Schlauchende in die Bauchhöhle eingelegt.

Der Eingriff dauert in der Regel etwa eine Stunde. Das gesamte System liegt unter der Haut; von außen ist kein Teil sichtbar. Nach dem Säuglingsalter ist es von außen praktisch nicht mehr zu bemerken.

Vor- und Nachteile des Shunts

Vorteile: Er kann bei nahezu jeder Form des Hydrozephalus eingesetzt werden, seine Wirkung tritt rasch und vorhersehbar ein, und es besteht ein über viele Jahre gewachsener Erfahrungsschatz.

Nachteile: Es befindet sich ein Fremdkörper im Körper, was das Risiko von Infektionen und Verstopfungen mit sich bringt. Die Patientin oder der Patient wird lebenslang shuntabhängig, und von Zeit zu Zeit kann eine Revisionsoperation (Erneuerung) erforderlich sein.

Verfahren 2: ETV (endoskopische Drittventrikulostomie)

Was ist eine ETV?

Die ETV ist ein endoskopisches Verfahren, das darauf abzielt, den Hydrozephalus ohne Einlage eines Shunts zu lösen. Ihre Logik ist sehr einfach: einen neuen Weg öffnen, um den verschlossenen zu umgehen.

Ich erkläre das meinen Patientinnen und Patienten so: Wenn ein Wasserrohr verstopft ist, haben Sie zwei Möglichkeiten. Entweder Sie verlegen eine neue Leitung, die das Rohr umgeht (Shunt), oder Sie öffnen unmittelbar vor der verstopften Stelle ein Ablaufloch, damit das Wasser wieder in den natürlichen Fluss gelangt (ETV).

Wie wird die Operation durchgeführt?

1. Am Kopf werden ein kleiner Schnitt von 1–2 cm und ein Loch von etwa 8–10 mm angelegt.
2. Das Endoskop, an dessen Spitze sich Kamera und Licht befinden, wird vom Seitenventrikel in den dritten Ventrikel vorgeschoben.
3. In der ausgedünnten Membran am Boden des dritten Ventrikels wird eine kontrollierte Öffnung geschaffen.
4. Diese Öffnung wird mit einem Ballonkatheter um einige Millimeter erweitert.
5. Die Flüssigkeit kann nun die verschlossene Stelle umgehen und die natürlichen Resorptionsareale erreichen.

Der Eingriff dauert in der Regel kürzer als eine Shunt-Operation, und die Patientinnen und Patienten werden meist innerhalb weniger Tage entlassen.

Für wen ist eine ETV geeignet?

Das ist die entscheidendste Frage — denn die ETV ist nicht für jede Patientin und jeden Patienten mit Hydrozephalus geeignet.

Die am besten geeignete Gruppe: Patientinnen und Patienten mit obstruktivem Hydrozephalus. Zum Beispiel bei einer Aquäduktstenose oder einem tumorbedingten Verschluss.

Nicht geeignete Gruppen oder solche mit geringer Erfolgsaussicht: Hydrozephalus infolge einer Resorptionsstörung und insbesondere Säuglinge unter 6 Monaten. In dieser Altersgruppe ist die Erfolgsrate der ETV allein deutlich niedriger; deshalb wird in manchen Zentren zusätzlich zur ETV eine Koagulation des Plexus choroideus durchgeführt, um den Erfolg zu erhöhen.

Vor- und Nachteile der ETV

Vorteile: Es verbleibt kein Fremdkörper im Körper; die shuntbedingten Risiken von Infektion, Verstopfung und Revision entfallen. Ist sie erfolgreich, lebt die Patientin oder der Patient „ohne Shunt“.

Nachteile: Sie ist nicht bei jedem anwendbar. Es besteht die Möglichkeit, dass sich die geschaffene Öffnung mit der Zeit wieder verschließt; in diesem Fall kann eine erneute ETV oder ein Shunt erforderlich werden. Bleibt sie erfolglos, kann dennoch ein Shunt nötig sein.

Shunt oder ETV? Wie wird entschieden?

Bei dieser Entscheidung achten wir auf folgende Punkte:

• Der Typ des Hydrozephalus: Verschluss oder Resorptionsstörung?
• Die Lage des Verschlusses: Ist die Anatomie für eine ETV geeignet?
• Das Alter der Patientin oder des Patienten: Besonders bei Säuglingen unter 6 Monaten ist der Erfolg der ETV gering.
• Die zugrunde liegende Ursache: Blutung, Infektion, Tumor?
• Die Anatomie der Ventrikel: Gibt es einen Weg, auf dem das Endoskop sicher vorgeschoben werden kann?

Der allgemeine Grundsatz lautet: Bei geeigneten Patientinnen und Patienten ist die ETV die erste Wahl, weil sie keinen Fremdkörper im Körper zurücklässt. Es gibt jedoch eine große Gruppe, für die die ETV nicht in Frage kommt, und bei ihnen ist der Shunt nach wie vor die verlässlichste Lösung.

Eines möchte ich hier betonen: Der Shunt ist nicht das „alte“ und die ETV das „neue und bessere“ Verfahren. Beide sind Lösungen für unterschiedliche Probleme. Eine bei der falschen Patientin oder dem falschen Patienten durchgeführte ETV bleibt erfolglos und kostet Zeit.

Risiken und Komplikationen

Man muss ehrlich sein: Wie jeder chirurgische Eingriff bergen auch diese Operationen Risiken.

Für beide Verfahren gemeinsame Risiken

• Blutung
• Infektion
• Narkosebedingte Risiken
• Krampfanfall

Shuntspezifische Risiken

• Shuntinfektion: Die schwerwiegendste Komplikation; sie tritt in der Regel in den ersten Monaten auf. Ein infizierter Shunt muss entfernt und nach der Behandlung ein neuer eingesetzt werden.
• Shuntverstopfung: Das am häufigsten auftretende Problem; es zeigt sich mit den Zeichen einer Shuntfehlfunktion und erfordert eine Revisionsoperation.
• Überdrainage: Es fließt zu viel Flüssigkeit ab; das kann Kopfschmerzen (besonders solche, die beim Aufstehen zunehmen) und selten eine Blutung im Kopf verursachen. Programmierbare Ventile verringern dieses Risiko.
• Bruch oder Verlagerung des Katheters: Besonders bei Kindern durch das Wachstum.
• Probleme im Bauchraum.

ETV-spezifische Risiken

• Verschluss der Öffnung (Stomaverschluss): Die am häufigsten auftretende Spätkomplikation; sie tritt bei einem Teil der Patientinnen und Patienten auf und kann einen erneuten Eingriff erfordern.
• Verletzung benachbarter Strukturen während der Operation (selten, erfordert jedoch Erfahrung)
• Vorübergehende hormonelle oder das Gedächtnis betreffende Probleme (selten)
• Die Notwendigkeit, bei erfolgloser ETV auf einen Shunt umzusteigen

Nach der Operation: Worauf ist zu achten?

Im Krankenhaus

Die Patientin oder der Patient wird in der Frühphase engmaschig überwacht; Bewusstseinslage, Erbrechen, Kopfschmerzen und bei Säuglingen die Fontanelle werden beobachtet. Mit einer Kontrollbildgebung wird bestätigt, dass die Ventrikel kleiner geworden sind und das System richtig arbeitet. Die Dauer des Krankenhausaufenthalts richtet sich nach dem Verfahren und dem Zustand der Patientin oder des Patienten.

Zu Hause: Kennen Sie die Zeichen einer Shuntfehlfunktion

Dieser Abschnitt ist die wichtigste Information, die eine Patientin oder ein Patient mit Shunt bzw. deren Familie auswendig kennen sollte. Die folgenden Symptome zeigen an, dass der Shunt verstopft oder infiziert sein könnte, und es muss unverzüglich die nächste Notaufnahme aufgesucht werden:

Bei Säuglingen:

• Vorwölben und Spannung der Fontanelle
• Erneut rasche Zunahme des Kopfumfangs
• Anhaltende Unruhe, Trinkverweigerung
• Erbrechen, Schläfrigkeit, „Sonnenuntergangsblick“

Bei Kindern und Erwachsenen:

• Zunehmende Kopfschmerzen, besonders morgens
• Übelkeit und schwallartiges Erbrechen
• Schläfrigkeit, Bewusstseinstrübung
• Sehstörungen, Doppelbilder
• Gleichgewichtsstörungen, Gehschwierigkeiten
• Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen
• Fieber sowie Rötung und Schwellung entlang des Shuntverlaufs (Infektionszeichen)
• Ein erstmals auftretender Krampfanfall

Warten Sie bei diesen Symptomen nicht. Eine Shuntfehlfunktion lässt sich bei rechtzeitigem Eingreifen leicht beheben; bei Verzögerung kann sie schwerwiegende Folgen haben.

Leben mit einem Shunt: Wie ist der Alltag betroffen?

Das ist das Thema, das Familien am meisten beschäftigt, und die Antwort ist in der Regel weitaus beruhigender als erwartet.

Menschen mit einem Shunt können zur Schule gehen, arbeiten, reisen, heiraten und Kinder bekommen. Das System liegt vollständig unter der Haut und ist von außen nicht sichtbar.

Einige praktische Hinweise:

• Sport: Aktivitäten wie Schwimmen, Spazierengehen und Laufen sind in der Regel uneingeschränkt möglich. Boxen, Kampfsportarten und Kontaktsportarten mit hohem Risiko für Kopfstöße werden nicht empfohlen.
• Flughafen und MRT: Bei Patientinnen und Patienten mit programmierbarem Ventil kann eine MRT-Untersuchung die Ventileinstellung verändern; nach dem MRT muss das Ventil überprüft und gegebenenfalls neu eingestellt werden. Geben Sie deshalb vor jeder Bildgebung unbedingt an, dass Sie einen Shunt haben.
• Tragen Sie einen Ausweis bei sich: Ich empfehle, eine Informationskarte mit Shunttyp, Ventileinstellung und Operationsdatum mitzuführen. Im Notfall ist sie sehr nützlich.
• Regelmäßige Kontrollen: Gehen Sie auch ohne Beschwerden in den von Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt empfohlenen Abständen zur Kontrolle.

Häufig gestellte Fragen

Nachfolgend habe ich die am häufigsten gestellten Fragen zu diesem Thema mit kurzen Antworten zusammengestellt. Diese Antworten dienen der allgemeinen Information; die für Ihre persönliche Situation gültige Auskunft ist diejenige der Ärztin oder des Arztes, die oder der Sie oder Ihre Angehörigen untersucht.

Wie wird eine Hydrozephalus-Operation durchgeführt?

Es gibt zwei grundlegende Verfahren. Bei der Shunt-Operation wird über ein kleines Loch im Schädel ein Katheter in den Hirnhohlraum eingebracht; ein unter der Haut verlaufender Schlauch leitet die Flüssigkeit in der Regel in die Bauchhöhle. Bei der ETV wird endoskopisch eine Öffnung im Boden des dritten Ventrikels geschaffen, sodass die Flüssigkeit die verschlossene Stelle umgehen kann. Welches Verfahren geeignet ist, richtet sich nach dem Typ des Hydrozephalus und dem Alter der Patientin oder des Patienten.

Vergeht ein Hydrozephalus ohne Operation?

Nein. Es gibt keine dauerhafte medikamentöse Behandlung. Die einzige Ausnahme ist, dass sich das Bild zurückbilden kann, wenn ein Tumor oder eine Zyste die Ursache ist und diese Raumforderung entfernt wird. Darüber hinaus ist die Behandlung operativ.

Wie lange dauert die Shunt-Operation, und wie lange bleibt man im Krankenhaus?

Die Shunt-Operation dauert in der Regel etwa eine Stunde; die ETV ist kürzer. Die Dauer des Krankenhausaufenthalts hängt vom Verfahren, vom Alter und vom Allgemeinzustand ab; die genaue Dauer kann Ihnen nur das betreuende Team nennen.

Bleibt der Shunt lebenslang, oder wird er entfernt?

Bei den meisten Patientinnen und Patienten bleibt der Shunt lebenslang, und sie werden shuntabhängig. Ist der Shunt verstopft oder infiziert, ist eine Revisionsoperation erforderlich. Bei manchen Patientinnen und Patienten — besonders wenn die ETV erfolgreich ist — wird nie ein Shunt benötigt.

Kann eine Patientin oder ein Patient mit Shunt ein normales Leben führen?

Ja. Der Shunt liegt vollständig unter der Haut und ist von außen nicht sichtbar. Betroffene können zur Schule gehen, arbeiten, reisen und Sport treiben. Lediglich Kontaktsportarten wie Boxen mit hohem Risiko für Kopfstöße sollten gemieden werden.

Was ist besser, die ETV oder der Shunt?

Keines ist „besser“ als das andere; sie sind Lösungen für unterschiedliche Situationen. Beim obstruktiven Hydrozephalus ist die ETV bei geeigneten Patientinnen und Patienten die erste Wahl, weil sie keinen Fremdkörper im Körper zurücklässt. Bei einem Hydrozephalus infolge einer Resorptionsstörung und besonders bei sehr kleinen Säuglingen ist die Erfolgsaussicht der ETV jedoch gering; bei ihnen ist der Shunt die verlässlichere Lösung.

Wie erkenne ich, dass der Shunt verstopft ist?

Zunehmende Kopfschmerzen (besonders morgens), Übelkeit und Erbrechen, Schläfrigkeit, Bewusstseinstrübung sowie Seh- und Gleichgewichtsstörungen sind die wichtigsten Zeichen. Bei Säuglingen fallen eine vorgewölbte Fontanelle, Unruhe und Erbrechen auf. Suchen Sie bei diesen Symptomen unverzüglich die Notaufnahme auf.

Welche Risiken hat die Hydrozephalus-Operation?

Blutung, Infektion, Krampfanfall und allgemeine narkosebedingte Risiken gelten für beide Verfahren. Shuntspezifisch sind Infektion, Verstopfung, Überdrainage und Katheterprobleme; ETV-spezifisch sind der Verschluss der geschaffenen Öffnung und die Verletzung benachbarter Strukturen (selten).

Bessert sich der bei älteren Menschen auftretende Hydrozephalus (NPH) durch eine Operation?

Beim Normaldruckhydrozephalus treten Gangstörung, Vergesslichkeit und Harninkontinenz gemeinsam auf. Bei geeigneten Patientinnen und Patienten kann eine Shunt-Operation eine deutliche Besserung bringen — besonders bei der Gangstörung. Dieses Bild muss von einer Demenz abgegrenzt werden und ist behandelbar; deshalb ist die richtige Diagnose so wertvoll.

Meinem Baby wurde ein Shunt eingesetzt — muss er mit dem Wachstum gewechselt werden?

Bei modernen Shuntsystemen wird der distale Katheter lang belassen, sodass eine Verlängerung im Zuge des Wachstums meist nicht nötig ist. Mit der Zeit kann jedoch wegen Verstopfung, Bruch oder Verlagerung eine Revision erforderlich werden. Deshalb ist eine regelmäßige Nachsorge wichtig.

Haftungsausschluss (Rechtlicher Hinweis)

Die in diesem Artikel enthaltenen Informationen wurden ausschließlich zu allgemeinen Informationszwecken erstellt und ersetzen in keiner Weise eine ärztliche Untersuchung, Diagnose oder Behandlung. Der Typ des Hydrozephalus, die Entscheidung zur Operation, das anzuwendende Verfahren (Shunt oder ETV), die Risiken und der Genesungsverlauf variieren stark je nach Alter der Patientin oder des Patienten, Ursache des Hydrozephalus und allgemeinem Gesundheitszustand und können nur von einem Ärzteteam bestimmt werden, das Sie oder Ihre Angehörigen beurteilt. Konsultieren Sie für jede Entscheidung bezüglich Diagnose und Behandlung stets einen Facharzt. Wenn Symptome auftreten, die an eine Shuntfehlfunktion denken lassen (zunehmende Kopfschmerzen, Erbrechen, Schläfrigkeit, Bewusstseinstrübung, bei Säuglingen eine vorgewölbte Fontanelle, Fieber), suchen Sie unverzüglich die nächste Notaufnahme auf.