Qu’est-ce que la chirurgie de l’hydrocéphalie, et comment est-elle réalisée ?

Prof. Dr. Mehmet Şenoğlu — Chirurgie du cerveau, des nerfs et de la colonne vertébrale

« De l’eau sur le cerveau » — c’est ainsi que l’on décrit couramment l’hydrocéphalie, et cette expression suscite chez tous ceux qui l’entendent une inquiétude bien légitime. La première question que me posent mes patientes et patients, ou les familles des bébés qui reçoivent ce diagnostic, est presque toujours la même : « Une opération est-elle indispensable ? N’y a-t-il pas d’autre solution ? »

Dans cet article, je souhaite expliquer en termes clairs pourquoi une opération de l’hydrocéphalie est nécessaire, par quelles méthodes elle est réalisée, quels en sont les risques et comment la vie s’organise après l’intervention.

Permettez-moi de partager d’emblée une réalité importante : l’hydrocéphalie n’est pas une maladie qui disparaît avec des médicaments ou en attendant ; elle peut en revanche être remarquablement bien maîtrisée par une opération réalisée au bon moment. La grande majorité des personnes traitées par les méthodes modernes mènent une vie très proche de la normale.

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ? Un bref rappel

Notre cerveau et notre moelle épinière flottent dans un liquide clair appelé liquide céphalo-rachidien (LCR). Ce liquide protège le cerveau des chocs, le nourrit et évacue les déchets.

Le LCR est produit dans les cavités du cerveau appelées ventricules, circule par certains canaux jusqu’à la surface du cerveau et y est réabsorbé dans le sang. Il existe donc un système de circulation équilibré, produit et résorbé en permanence.

L’hydrocéphalie est la rupture de cet équilibre. Elle peut survenir par trois mécanismes :

• L’obstruction (hydrocéphalie obstructive) : l’un des canaux par lesquels passe le liquide se bouche. C’est l’une des causes les plus fréquentes ; un rétrécissement congénital, une tumeur ou un kyste peuvent entraîner l’obstruction.
• Le trouble de la résorption : le liquide est produit mais ne peut être suffisamment résorbé. Fréquent après une hémorragie ou une méningite.
• La surproduction : elle est rare.

Le résultat est le même : le liquide s’accumule dans les ventricules, les cavités se dilatent et exercent une pression sur le tissu cérébral.

Le point essentiel à comprendre ici est le suivant : le problème n’est pas « l’eau elle-même », mais l’augmentation de la pression. Et l’objectif de la chirurgie est de ramener cette pression à la normale.

Les symptômes : pourquoi la chirurgie entre-t-elle en jeu ?

Les symptômes varient nettement selon l’âge.

Chez le nourrisson

Comme les os du crâne ne sont pas encore soudés chez le nourrisson, la pression se manifeste par une augmentation du volume de la tête :

• Augmentation rapide du périmètre crânien (le signe le plus important)
• Fontanelle bombée et tendue
• Veines apparentes sur le cuir chevelu
• Le « signe du soleil couchant » (les yeux constamment dirigés vers le bas)
• Agitation, pleurs incessants, difficultés à s’alimenter, vomissements
• Régression des acquis du développement

Chez l’enfant et l’adulte

Comme le crâne est fermé, la pression s’exerce directement sur le cerveau :

• Céphalées intenses — surtout le matin
• Nausées et vomissements
• Vision floue, vision double
• Troubles de l’équilibre, difficultés à marcher
• Somnolence, obnubilation
• Baisse des performances scolaires ou professionnelles

Chez la personne âgée : l’hydrocéphalie à pression normale (HPN)

Je tiens particulièrement à souligner ce tableau, car il est le plus souvent attribué à l’âge ou à une démence et passe inaperçu. Il comporte trois symptômes classiques :

1. Trouble de la marche (marche à petits pas, comme si les pieds collaient au sol) — généralement le premier et le plus manifeste des signes
2. Troubles de la mémoire et ralentissement intellectuel
3. Incontinence urinaire

Lorsque cette triade est présente, il faut penser à l’HPN. Car, contrairement à la démence, l’HPN est un tableau qui peut s’améliorer avec la chirurgie. Diagnostiquée à temps, la marche et les fonctions intellectuelles du patient peuvent s’améliorer nettement.

L’hydrocéphalie peut-elle être traitée sans chirurgie ?

La réponse honnête : non. Il n’existe pas de traitement médicamenteux durable de l’hydrocéphalie. Certains médicaments peuvent réduire temporairement la production de liquide ; mais ce n’est pas une solution définitive, tout au plus une passerelle de courte durée.

La seule exception est la suivante : si une tumeur ou un kyste est à l’origine de l’hydrocéphalie, l’ablation de cette masse peut lever l’obstruction et l’hydrocéphalie peut se résoudre d’elle-même.

En dehors de cela, le traitement est chirurgical, et il existe deux méthodes fondamentales.

Méthode 1 : la dérivation (shunt ventriculo-péritonéal)

Qu’est-ce qu’une dérivation ?

Une dérivation est un système de tubulure fine et souple qui prélève le liquide céphalo-rachidien accumulé dans le cerveau et l’achemine vers une autre cavité du corps où il pourra être résorbé. C’est une méthode éprouvée, appliquée depuis environ 70 à 75 ans et abondamment étudiée.

Elle se compose de trois parties :

1. Le cathéter ventriculaire : l’extrémité placée dans la cavité cérébrale.
2. La valve : le cerveau du système. Elle règle la quantité de liquide qui passe et à quelle pression. Les valves programmables modernes peuvent être réglées de l’extérieur à l’aide d’un aimant, sans nécessiter d’opération.
3. Le cathéter distal : la longue extrémité qui achemine le liquide.

Le type le plus fréquent : la dérivation ventriculo-péritonéale (DVP)

Le liquide est dirigé vers la cavité abdominale (le péritoine) et y est résorbé par l’organisme. C’est le type le plus fréquemment réalisé.

Dans certaines situations, si l’abdomen ne convient pas, le liquide peut être dirigé vers l’oreillette droite du cœur (dérivation ventriculo-atriale) ou entre les plèvres (dérivation ventriculo-pleurale).

Comment l’opération est-elle réalisée ?

Elle a lieu sous anesthésie générale :

1. Une petite incision est faite à la tête et un trou (trou de trépan) est ouvert dans le crâne.
2. Le cathéter est placé dans le ventricule sous contrôle par imagerie.
3. La valve est positionnée sous la peau, derrière l’oreille.
4. Le cathéter distal est passé sous la peau jusqu’à l’abdomen.
5. Par une petite incision abdominale, l’extrémité du tube est laissée dans la cavité péritonéale.

L’intervention dure généralement environ une heure. Tout le système est sous la peau ; aucune pièce n’est visible de l’extérieur. Passé la période du nourrisson, il est quasiment impossible de le remarquer.

Avantages et inconvénients de la dérivation

Avantages : elle peut être utilisée dans presque tous les types d’hydrocéphalie, son effet est rapide et prévisible, et elle bénéficie d’une expérience accumulée sur de longues années.

Inconvénients : un corps étranger est présent dans l’organisme, ce qui entraîne un risque d’infection et d’obstruction. Le patient devient dépendant de la dérivation à vie, et des opérations de révision (renouvellement) peuvent s’avérer nécessaires de temps à autre.

Méthode 2 : la VCE (ventriculocisternostomie endoscopique / troisième ventriculocisternostomie)

Qu’est-ce que la VCE ?

La VCE est une méthode endoscopique qui vise à résoudre l’hydrocéphalie sans poser de dérivation. Sa logique est très simple : ouvrir une nouvelle voie pour contourner celle qui est obstruée.

Je l’explique ainsi à mes patients : lorsqu’un tuyau d’eau se bouche, vous avez deux possibilités. Soit vous installez une nouvelle conduite qui contourne le tuyau (la dérivation), soit vous percez un orifice d’évacuation juste avant la zone bouchée pour que l’eau rejoigne son écoulement naturel (la VCE).

Comment l’opération est-elle réalisée ?

1. Une petite incision de 1 à 2 cm et un orifice d’environ 8 à 10 mm sont pratiqués sur la tête.
2. L’endoscope, muni d’une caméra et d’une lumière à son extrémité, est avancé du ventricule latéral vers le troisième ventricule.
3. Une ouverture contrôlée est créée dans la membrane amincie du plancher du troisième ventricule.
4. Cette ouverture est élargie de quelques millimètres à l’aide d’un cathéter à ballonnet.
5. Le liquide peut désormais contourner la zone obstruée et atteindre les zones de résorption naturelles.

L’intervention dure généralement moins longtemps qu’une pose de dérivation, et les patients sortent le plus souvent au bout de quelques jours.

À qui la VCE convient-elle ?

C’est la question la plus cruciale — car la VCE ne convient pas à tous les patients atteints d’hydrocéphalie.

Le groupe le plus adapté : les patients présentant une hydrocéphalie obstructive. Par exemple une sténose de l’aqueduc ou une obstruction due à une tumeur.

Les groupes non adaptés ou dont les chances de succès sont faibles : l’hydrocéphalie liée à un trouble de la résorption et, surtout, les nourrissons de moins de 6 mois. Dans cette tranche d’âge, le taux de succès de la VCE seule est nettement plus faible ; c’est pourquoi, dans certains centres, on y associe une coagulation des plexus choroïdes afin d’améliorer les résultats.

Avantages et inconvénients de la VCE

Avantages : aucun corps étranger ne reste dans l’organisme ; les risques d’infection, d’obstruction et de révision liés à la dérivation disparaissent. Lorsqu’elle réussit, le patient vit « sans dérivation ».

Inconvénients : elle ne peut être appliquée à tous. L’ouverture créée peut se refermer avec le temps ; dans ce cas, une nouvelle VCE ou une dérivation peut s’avérer nécessaire. En cas d’échec, une dérivation peut malgré tout être requise.

Dérivation ou VCE ? Comment décide-t-on ?

Pour prendre cette décision, nous examinons les éléments suivants :

• Le type d’hydrocéphalie : obstruction ou trouble de la résorption ?
• Le siège de l’obstruction : l’anatomie se prête-t-elle à une VCE ?
• L’âge du patient : le succès de la VCE est faible, en particulier chez les nourrissons de moins de 6 mois.
• La cause sous-jacente : hémorragie, infection, tumeur ?
• L’anatomie des ventricules : existe-t-il un trajet permettant à l’endoscope de progresser en sécurité ?

L’approche générale est la suivante : chez un patient adapté, la VCE est le premier choix, car elle ne laisse aucun corps étranger dans l’organisme. Cela dit, il existe un large groupe de patients pour lesquels la VCE n’est pas adaptée, et chez eux la dérivation reste la solution la plus fiable.

Je tiens à souligner un point : la dérivation n’est pas la méthode « ancienne » et la VCE la « nouvelle, meilleure ». Ce sont deux solutions à des problèmes différents. Une VCE réalisée chez le mauvais patient échoue et fait perdre du temps.

Risques et complications

Il faut être honnête : comme toute intervention chirurgicale, ces opérations comportent des risques.

Risques communs aux deux méthodes

• Hémorragie
• Infection
• Risques liés à l’anesthésie
• Crise convulsive

Risques propres à la dérivation

• L’infection de la dérivation : la complication la plus grave ; elle survient généralement dans les premiers mois. Une dérivation infectée doit être retirée et, après traitement, une nouvelle est posée.
• L’obstruction de la dérivation : le problème le plus fréquent ; il se manifeste par les signes d’un dysfonctionnement de la dérivation et nécessite une opération de révision.
• Le drainage excessif : un écoulement trop important de liquide ; il peut provoquer des céphalées (surtout celles qui augmentent en position debout) et, rarement, une hémorragie intracrânienne. Les valves programmables réduisent ce risque.
• La rupture ou le déplacement du cathéter : surtout chez l’enfant, du fait de la croissance.
• Des problèmes concernant la région abdominale.

Risques propres à la VCE

• La refermeture de l’ouverture (fermeture de la stomie) : la complication tardive la plus fréquente ; elle survient chez une partie des patients et peut nécessiter une nouvelle intervention.
• La lésion de structures voisines pendant l’opération (rare, mais exigeant de l’expérience)
• Des troubles hormonaux ou de la mémoire transitoires (rares)
• La nécessité de passer à une dérivation en cas d’échec de la VCE

Après l’opération : à quoi faut-il faire attention ?

À l’hôpital

Le patient est surveillé de près dans la période initiale ; l’état de conscience, les vomissements, les céphalées et, chez le nourrisson, la fontanelle sont suivis. Une imagerie de contrôle confirme que les ventricules ont diminué de taille et que le système fonctionne correctement. La durée d’hospitalisation varie selon la méthode et l’état du patient.

À la maison : connaissez les signes de dysfonctionnement de la dérivation

Cette section est l’information la plus importante qu’un patient porteur d’une dérivation, ou sa famille, doit connaître par cœur. Les symptômes suivants indiquent que la dérivation peut être obstruée ou infectée, et il faut se rendre sans perdre de temps au service d’urgences le plus proche :

Chez le nourrisson :

• Fontanelle bombée et tendue
• Nouvelle augmentation rapide du périmètre crânien
• Agitation permanente, refus de s’alimenter
• Vomissements, somnolence, regard « en soleil couchant »

Chez l’enfant et l’adulte :

• Céphalées de plus en plus intenses, surtout le matin
• Nausées et vomissements en jet
• Somnolence, obnubilation
• Troubles visuels, vision double
• Troubles de l’équilibre, difficultés à marcher
• Modifications de la personnalité et du comportement
• Fièvre, rougeur et gonflement le long du trajet de la dérivation (signe d’infection)
• Une crise convulsive apparaissant pour la première fois

N’attendez pas devant ces signes. Un dysfonctionnement de dérivation se résout facilement lorsqu’il est pris en charge à temps ; en cas de retard, il peut avoir de graves conséquences.

Vivre avec une dérivation : quel impact sur la vie quotidienne ?

C’est le sujet qui préoccupe le plus les familles, et la réponse est généralement bien plus rassurante qu’on ne l’imagine.

Les personnes porteuses d’une dérivation peuvent aller à l’école, travailler, voyager, se marier et avoir des enfants. Le système est entièrement sous la peau et n’est pas visible de l’extérieur.

Quelques points pratiques :

• Le sport : des activités comme la natation, la marche et la course sont généralement libres. La boxe, les sports de combat et les sports de contact à haut risque de choc à la tête ne sont pas recommandés.
• Aéroport et IRM : chez les patients porteurs d’une valve programmable, une IRM peut modifier le réglage de la valve ; après l’examen, la valve doit être vérifiée et, si nécessaire, reprogrammée. Signalez donc impérativement que vous portez une dérivation avant tout examen d’imagerie.
• Portez une carte : je recommande de garder sur soi une carte indiquant le type de dérivation, le réglage de la valve et la date de l’opération. Elle est très utile en cas d’urgence.
• Contrôles réguliers : même sans symptôme, rendez-vous aux contrôles selon les intervalles recommandés par votre médecin.

Questions fréquemment posées

Vous trouverez ci-dessous les questions les plus fréquemment posées sur ce sujet, accompagnées de réponses brèves. Ces réponses ont une valeur d’information générale ; l’information qui s’applique à votre situation particulière est celle du médecin qui vous examine, vous ou votre proche.

Comment se déroule une opération de l’hydrocéphalie ?

Il existe deux méthodes fondamentales. Dans la pose de dérivation, un cathéter est placé dans la cavité cérébrale par un petit orifice pratiqué dans le crâne ; un tube passant sous la peau achemine le liquide, généralement vers la cavité abdominale. Dans la VCE, une ouverture est créée par endoscopie dans le plancher du troisième ventricule, permettant au liquide de contourner la zone obstruée. Le choix dépend du type d’hydrocéphalie et de l’âge du patient.

L’hydrocéphalie disparaît-elle sans opération ?

Non. Il n’existe pas de traitement médicamenteux durable. La seule exception est qu’une tumeur ou un kyste à l’origine de l’hydrocéphalie, une fois retiré, peut faire disparaître le tableau. En dehors de cela, le traitement est chirurgical.

Combien de temps dure la pose d’une dérivation, et combien de temps reste-t-on hospitalisé ?

La pose d’une dérivation dure généralement environ une heure ; la VCE est plus courte. La durée d’hospitalisation varie selon la méthode, l’âge et l’état général ; seule l’équipe qui vous suit peut vous indiquer la durée exacte.

La dérivation reste-t-elle à vie, ou est-elle retirée ?

Chez la plupart des patients, la dérivation reste à vie et le patient en devient dépendant. Lorsqu’elle s’obstrue ou s’infecte, une opération de révision (renouvellement) est nécessaire. Chez certains patients — en particulier lorsque la VCE réussit — aucune dérivation n’est jamais nécessaire.

Une personne porteuse d’une dérivation peut-elle mener une vie normale ?

Oui. La dérivation est entièrement sous la peau et invisible de l’extérieur. Les patients peuvent aller à l’école, travailler, voyager et faire du sport. Il faut seulement éviter les sports de contact comme la boxe, à haut risque de choc à la tête.

Qu’est-ce qui est mieux, la VCE ou la dérivation ?

Aucune n’est « meilleure » que l’autre ; ce sont des solutions à des situations différentes. Dans l’hydrocéphalie obstructive, chez un patient adapté, la VCE est le premier choix, car elle ne laisse pas de corps étranger dans l’organisme. En revanche, dans l’hydrocéphalie liée à un trouble de la résorption et surtout chez les très jeunes nourrissons, les chances de succès de la VCE sont faibles ; chez eux, la dérivation est une solution plus fiable.

Comment savoir si la dérivation est obstruée ?

Des céphalées de plus en plus intenses (surtout le matin), des nausées et vomissements, une somnolence, une obnubilation, des troubles visuels et de l’équilibre en sont les principaux signes. Chez le nourrisson, une fontanelle bombée, l’agitation et les vomissements sont marquants. Devant ces signes, rendez-vous aux urgences sans perdre de temps.

Quels sont les risques de la chirurgie de l’hydrocéphalie ?

L’hémorragie, l’infection, les crises convulsives et les risques généraux liés à l’anesthésie s’appliquent aux deux méthodes. Propres à la dérivation : infection, obstruction, drainage excessif et problèmes de cathéter ; propres à la VCE : refermeture de l’ouverture créée et lésion de structures voisines (rare).

L’hydrocéphalie de la personne âgée (HPN) s’améliore-t-elle avec la chirurgie ?

Dans l’hydrocéphalie à pression normale, le trouble de la marche, les troubles de la mémoire et l’incontinence urinaire sont associés. Chez les patients adaptés, la pose d’une dérivation peut apporter une amélioration nette — en particulier du trouble de la marche. C’est un tableau à distinguer de la démence et qui est traitable ; c’est pourquoi un diagnostic correct est si précieux.

Une dérivation a été posée à mon bébé — faudra-t-il la changer avec la croissance ?

Dans les systèmes modernes, le cathéter distal est laissé long, si bien qu’un allongement au fil de la croissance n’est le plus souvent pas nécessaire. Cependant, une révision peut devenir nécessaire avec le temps en raison d’une obstruction, d’une rupture ou d’un déplacement. C’est pourquoi un suivi régulier est important.

Avertissement (Mention légale)

Les informations contenues dans cet article ont été préparées uniquement à des fins d’information générale et ne remplacent en aucune façon un examen médical, un diagnostic ou un traitement. Le type d’hydrocéphalie, la décision d’opérer, la méthode à appliquer (dérivation ou VCE), les risques et le processus de guérison varient considérablement selon l’âge du patient, la cause de l’hydrocéphalie et son état de santé général, et ne peuvent être déterminés que par une équipe médicale qui vous évalue, vous ou votre proche. Pour toute décision concernant le diagnostic et le traitement, consultez toujours un médecin spécialiste. Si des symptômes évoquant un dysfonctionnement de la dérivation apparaissent (céphalées croissantes, vomissements, somnolence, obnubilation, fontanelle bombée chez le nourrisson, fièvre), rendez-vous sans perdre de temps au service d’urgences le plus proche.