Prof. Dr. Mehmet Şenoğlu — Chirurgie du cerveau, des nerfs et de la colonne vertébrale
En tant que chirurgien du cerveau et des nerfs, il y a un fait que je souligne fréquemment : les enfants ne sont pas de « petits adultes ». Un cerveau en développement, un crâne pas encore soudé et un système nerveux qui continue de croître exigent une approche entièrement propre, spécifique aux enfants. La neurochirurgie pédiatrique est précisément le domaine spécialisé né de ce besoin même, qui se concentre sur les maladies du cerveau et du système nerveux des enfants. Dans cet article, je souhaite expliquer en langage clair ce qu’est la neurochirurgie pédiatrique, de quelles maladies elle s’occupe, pourquoi elle diffère de la chirurgie de l’adulte, et ce à quoi les familles doivent prêter attention.
Qu’est-ce que la neurochirurgie pédiatrique ?
La neurochirurgie pédiatrique (chirurgie du cerveau et des nerfs chez l’enfant) est une spécialité qui s’occupe du diagnostic, du suivi et du traitement chirurgical des maladies du cerveau, de la moelle épinière, de la colonne vertébrale et du système nerveux des enfants, depuis la période dans le ventre de la mère jusqu’à la fin de l’adolescence — c’est-à-dire jusqu’à un âge d’environ 18 ans. Les problèmes du système nerveux qui surviennent avant la naissance, pendant la naissance ou après relèvent du domaine de cette spécialité.
L’objectif principal de ce domaine est de détecter les maladies au stade le plus précoce possible et de veiller à ce que le cerveau et le système nerveux de l’enfant puissent poursuivre leur développement de manière saine.
Les enfants ne sont pas de « petits adultes » : la différence avec la neurochirurgie de l’adulte
Il est important de comprendre pourquoi la neurochirurgie pédiatrique nécessite une spécialité distincte. Car le corps d’un enfant diffère à bien des égards de celui d’un adulte :
- Le crâne n’est pas encore complètement soudé : chez les nourrissons, les zones entre les os du crâne appelées « fontanelles » (points mous) sont ouvertes, et les sutures (lignes de jonction osseuse) sont flexibles.
- Le tissu cérébral est en développement : chez les enfants, la teneur en eau du tissu cérébral est plus élevée, et la barrière hémato-encéphalique a des propriétés différentes.
- Le spectre des maladies est différent : chez les enfants, les anomalies congénitales et des types de tumeurs caractéristiques sont plus au premier plan.
- La neuroplasticité (la capacité d’adaptation du cerveau) est élevée : avec une intervention appropriée et opportune, le cerveau de l’enfant a une capacité plus élevée que celui d’un adulte à se réparer lui-même et à établir de nouvelles connexions. Cela rend le diagnostic précoce bien plus précieux.
En raison de toutes ces différences, les techniques chirurgicales, les instruments utilisés, les protocoles d’anesthésie et les soins intensifs postopératoires doivent être planifiés entièrement selon des normes pédiatriques. Pour cette raison, il est d’une grande importance que les enfants soient évalués par des équipes expérimentées dans ce domaine.
De quelles maladies s’occupe la neurochirurgie pédiatrique ?
Le champ de la neurochirurgie pédiatrique est très large, allant des traumatismes d’urgence aux syndromes congénitaux complexes. Les situations les plus fréquemment rencontrées sont :
L’hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau)
L’hydrocéphalie, connue familièrement sous le nom d’« accumulation de liquide dans le cerveau », est l’accumulation excessive de liquide dans les ventricules cérébraux à la suite d’un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR). Cette situation augmente la pression intracrânienne. Chez les petits nourrissons en particulier, des symptômes tels que la croissance rapide du périmètre crânien, des vomissements et, dans la phase ultérieure, des maux de tête et des troubles de la vision peuvent apparaître. Dans le traitement, une dérivation (shunt) qui draine le LCR de manière contrôlée dans la cavité abdominale peut être placée, ou, dans les cas qui s’y prêtent, une nouvelle voie pour la circulation du liquide peut être ouverte au moyen d’une ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VCS/ETV).
Les anomalies congénitales et le spina bifida
Les troubles du système nerveux qui surviennent à la naissance figurent parmi les sujets les plus fréquemment rencontrés de ce domaine. Au premier rang de ceux-ci se trouve le spina bifida (colonne vertébrale fendue). Dans cette affection, connue sous le nom de méningocèle ou de myéloméningocèle, la moelle épinière et le sac nerveux ont fait hernie vers l’extérieur à partir du dos du bébé. Dans de tels cas, une intervention est souvent nécessaire dans les premières heures après la naissance pour éliminer le risque d’infection et protéger les tissus nerveux. La prise d’acide folique pendant la grossesse occupe une place importante dans la prévention de tels défauts du tube neural.
La craniosténose (déformations de la forme du crâne)
La craniosténose est une déformation de la forme de la tête qui se développe en raison de la fermeture prématurée d’une ou de plusieurs des sutures (lignes de jonction osseuse) du crâne. La suture prématurément fermée peut entraver la croissance du cerveau et augmenter la pression intracrânienne. L’objectif du traitement chirurgical est d’abaisser la pression élevée, de faire de la place au cerveau pour croître et, en remodelant le crâne, de prévenir d’éventuels dommages au cerveau et au développement cognitif. Le moment de l’intervention varie selon le type de sténose.
Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière de l’enfant
Les tumeurs cérébrales figurent parmi les tumeurs solides les plus fréquemment observées durant l’enfance. Ces tumeurs peuvent être à la fois bénignes et malignes et nécessitent généralement une intervention chirurgicale. Les types de tumeurs observés chez les enfants diffèrent considérablement de ceux des adultes ; pour cette raison, le diagnostic et le traitement constituent un processus multidisciplinaire mené conjointement avec l’oncologie pédiatrique et la radio-oncologie.
La paralysie cérébrale et la spasticité
La paralysie cérébrale (PC) est une affection fréquemment observée chez les enfants qui survient en raison d’une lésion qui se développe dans le cerveau avant, pendant ou après la naissance. Chez ces enfants, une spasticité (tension excessive dans les muscles des bras et des jambes) se développe souvent. Dans les cas qui s’y prêtent, la neurochirurgie peut contribuer à ce processus par des interventions telles que la rhizotomie dorsale sélective ou une pompe à baclofène visant à réduire la spasticité.
La chirurgie de l’épilepsie et d’autres affections
La chirurgie peut aussi être une option dans certains cas d’épilepsie qui ne répondent pas aux médicaments (résistants aux médicaments). Outre celles-ci, la malformation de Chiari (hernie du cervelet), les kystes arachnoïdiens, le syndrome de la moelle attachée (tethered cord), les traumatismes du crâne et de la moelle épinière ainsi que les maladies vasculaires observées chez les enfants (telles que MAV, cavernome, anévrisme, Moya-Moya) relèvent également du domaine de la neurochirurgie pédiatrique.
Le diagnostic prénatal (avant la naissance) et la chirurgie fœtale
L’un des sous-domaines en développement et passionnants de la neurochirurgie pédiatrique est la chirurgie prénatale (fœtale). Certains cas de spina bifida (myéloméningocèle) détectés à certaines semaines de la grossesse peuvent être traités par une chirurgie réalisée alors que le bébé est encore dans le ventre de la mère (intra-utérine). Une telle approche peut réduire le risque de problèmes neurologiques après la naissance, diminuer le besoin d’une dérivation et contribuer aux fonctions de la marche de l’enfant. C’est un domaine prometteur qui montre à quel point la médecine a progressé pour le bien de la santé des enfants.
L’importance du diagnostic précoce et l’approche multidisciplinaire
Je souhaite exposer une fois de plus un point que j’ai souligné à maintes reprises tout au long de cet article : dans les maladies du cerveau et du système nerveux de l’enfant, le diagnostic précoce et l’intervention opportune figurent parmi les facteurs les plus importants qui déterminent le résultat. Grâce à la grande capacité d’adaptation du cerveau de l’enfant, les mesures prises au bon moment donnent souvent de bien meilleurs résultats.
De plus, la neurochirurgie pédiatrique n’est jamais le travail d’un seul médecin ou d’une seule branche. C’est un travail d’équipe, mené conjointement avec la neurologie pédiatrique, l’oncologie pédiatrique, les spécialistes de la néonatologie, la génétique ainsi que les équipes de kinésithérapie et de réadaptation, et dans lequel la famille aussi est au centre du processus. Prêter attention non seulement à la maladie de l’enfant, mais aussi au développement de l’enfant et aux besoins émotionnels de toute la famille durant ce processus est une partie indissociable du traitement.
Symptômes auxquels les familles doivent prêter attention
Si l’un des symptômes suivants est remarqué, il est important que l’enfant soit évalué par un médecin. La plupart de ces symptômes peuvent aussi provenir de causes bien plus fréquentes et bénignes ; toutefois, il est utile d’être attentif :
- Chez les nourrissons : une croissance rapide du périmètre crânien par rapport aux enfants du même âge, une fontanelle (point mou) nettement bombée et tendue, des yeux qui semblent constamment regarder vers le bas (une apparence de « coucher de soleil ») et des vomissements fréquents et en jet.
- Un sac ou une ouverture anormale sur le dos, une pilosité ou un changement de couleur.
- Une asymétrie ou une anomalie marquée de la forme de la tête.
- Chez les enfants plus âgés : un mal de tête qui survient en particulier le matin, s’accompagne de vomissements et augmente progressivement.
- Une régression des étapes du développement ou un retard du développement attendu (comme s’asseoir, marcher, parler).
- Faire une crise (convulsion).
- Une altération de l’équilibre et de la marche, des chutes fréquentes ou une perte des habiletés de la main et du bras.
- Une détérioration de la vision ou une anomalie des mouvements oculaires.
Questions fréquemment posées
Vous trouverez ci-dessous les questions les plus fréquemment posées sur la neurochirurgie pédiatrique, accompagnées de réponses brèves. Ces réponses ont une valeur d’information générale ; l’information qui s’applique à votre situation particulière est celle du médecin qui évalue votre enfant.
Qu’est-ce que la neurochirurgie pédiatrique ?
La neurochirurgie pédiatrique est une spécialité qui s’occupe du diagnostic et du traitement chirurgical des maladies du cerveau, de la moelle épinière, de la colonne vertébrale et du système nerveux des enfants, depuis la période dans le ventre de la mère jusqu’à un âge d’environ 18 ans. Elle est aussi connue sous le nom de chirurgie du cerveau et des nerfs chez l’enfant.
De quelles maladies s’occupe un chirurgien du cerveau de l’enfant ?
Le plus souvent, il s’occupe de l’hydrocéphalie, d’anomalies congénitales telles que le spina bifida, de la craniosténose, des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière, de la spasticité due à la paralysie cérébrale, de l’épilepsie résistante aux médicaments, des traumatismes du crâne et de divers kystes et maladies vasculaires.
Pourquoi la neurochirurgie pédiatrique diffère-t-elle de la neurochirurgie de l’adulte ?
Parce que les enfants ont un système nerveux en développement, un crâne pas encore soudé et une physiologie qui diffère de celle d’un adulte. Pour cette raison, les techniques chirurgicales, les instruments, l’anesthésie et les soins intensifs sont planifiés entièrement selon des normes spécifiques aux enfants. De plus, le cerveau de l’enfant a une capacité d’adaptation (neuroplasticité) plus élevée.
Comment traite-t-on l’hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau) ?
Dans le traitement, une dérivation qui draine le liquide céphalo-rachidien de manière contrôlée dans la cavité abdominale peut être placée, ou, dans les cas qui s’y prêtent, une nouvelle voie pour la circulation du liquide peut être ouverte au moyen d’une ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (ETV). La méthode appropriée est évaluée séparément pour chaque enfant.
La craniosténose se corrige-t-elle sans opération ?
Le traitement de la craniosténose est généralement chirurgical ; son objectif est de faire de la place au cerveau pour croître, d’abaisser la pression intracrânienne et de prévenir d’éventuels dommages au développement. Le type et le moment de l’intervention sont déterminés par le médecin qui évalue l’enfant, selon le type de sténose.
La tête de mon enfant paraît grande ; dois-je m’inquiéter ?
S’il y a des symptômes tels qu’une croissance rapide du périmètre crânien par rapport aux enfants du même âge, une fontanelle bombée ou des vomissements associés, il est important que l’enfant soit évalué par un médecin. Cependant, la taille de la tête à elle seule ne signifie pas toujours un problème ; cela ne peut se comprendre qu’avec un examen et, si cela est jugé nécessaire, une imagerie.
Les tumeurs cérébrales de l’enfant guérissent-elles ?
Certaines tumeurs cérébrales de l’enfant sont bénignes, et de bons résultats peuvent être obtenus avec un traitement approprié. L’évolution varie selon le type et la localisation de la tumeur et l’état général de l’enfant. Le traitement est généralement un processus multidisciplinaire dans lequel la chirurgie, l’oncologie et la radio-oncologie travaillent ensemble.
Avertissement (Mention légale)
Les informations contenues dans cet article ont été préparées uniquement à des fins d’information générale et ne remplacent en aucune façon un examen médical, un diagnostic ou un traitement. Le diagnostic, l’évolution et le traitement des maladies du cerveau et du système nerveux de l’enfant varient d’une personne à l’autre selon le type de maladie, l’âge de l’enfant et l’état de santé général, et ne peuvent être déterminés que par un médecin qui évalue votre enfant. Si vous avez une quelconque inquiétude concernant votre enfant ou si les symptômes mentionnés ci-dessus sont présents, rendez-vous sans délai chez un médecin expérimenté dans ce domaine ou à l’établissement de santé le plus proche.