Prof. Dr. Mehmet Şenoğlu — Chirurgie du cerveau, des nerfs et de la colonne vertébrale
En tant que chirurgien du cerveau, le glioblastome est l’un des diagnostics les plus difficiles que j’ai eu à expliquer à mes patientes et patients et à leurs familles au cours de ma carrière. Les mêmes questions emplissent l’esprit de tous ceux qui entendent ce diagnostic : « Qu’est-ce que cela signifie ? Quels étaient les symptômes ? Existe-t-il un traitement ? Quelle est l’espérance de vie ? » Dans cet article, je souhaite expliquer le glioblastome à travers les questions les plus fréquemment posées, dans un langage aussi clair et honnête que possible tout en ne renonçant pas à l’espoir. Je dois le dire d’emblée : le glioblastome est une maladie grave et difficile ; toutefois, les méthodes de traitement jouent un rôle important tant dans la prolongation de la survie que dans l’amélioration de la qualité de vie, et la recherche dans ce domaine progresse rapidement.
Que signifie glioblastome ? Qu’est-ce que le glioblastome ?
Le glioblastome est la tumeur cérébrale primitive la plus fréquente et la plus agressive chez l’adulte, qui prend naissance dans les cellules gliales, les cellules de soutien du cerveau. Être « primitif » signifie que c’est une tumeur qui commence dans le cerveau ; c’est-à-dire que ce n’est pas un cancer qui s’est propagé au cerveau à partir d’un autre organe (métastatique).
La caractéristique la plus importante du glioblastome est qu’il croît en se propageant avec des extensions en forme de doigts dans le tissu cérébral sain environnant. La tumeur ne forme pas de limite nette autour d’elle ; pour cette raison, même avec la chirurgie la plus étendue, une certaine quantité de cellules tumorales peut subsister au niveau microscopique. C’est précisément cette caractéristique qui explique pourquoi le traitement ne se termine pas avec la chirurgie seule et pourquoi il nécessite une approche multidimensionnelle.
Que signifie glioblastome grade 4 (stade 4) ?
L’une des formulations que les gens recherchent le plus est « glioblastome grade 4 » ou « glioblastome stade 4 ». Je souhaite ici clarifier un point important : contrairement à certains autres cancers, les tumeurs cérébrales sont classées par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 1 à 4 non pas selon leur degré de propagation dans le corps, mais selon l’agressivité des cellules au microscope.
Dans cette classification, le glioblastome est toujours considéré comme le grade le plus élevé, le grade 4. Autrement dit, « glioblastome » et « grade 4 » expriment pratiquement le même niveau d’agressivité ; il n’existe pas de grade 1, 2 ou 3 du glioblastome. La formulation « stade 4 » est également utilisée familièrement pour décrire la même situation.
Que signifient IDH wild type et IDH muté ?
Les formulations « IDH wild type » et « IDH muté », fréquemment rencontrées dans les comptes rendus d’IRM ou d’anatomopathologie, sont devenues ces dernières années l’un des éléments les plus importants du diagnostic. Selon la classification de l’OMS mise à jour en 2021, le terme « glioblastome » est désormais utilisé spécifiquement pour les tumeurs de grade 4 IDH wild type (sans mutation du gène IDH).
Les tumeurs autrefois appelées glioblastome mais qui sont IDH mutées sont désormais classées comme un groupe distinct (« astrocytome IDH muté, grade 4 »). L’importance pratique de cette distinction est grande : les tumeurs IDH mutées sont généralement observées chez des patientes et patients plus jeunes, et leur évolution (leur pronostic) est nettement meilleure que celle d’un glioblastome IDH wild type. Par conséquent, cette formulation dans votre compte rendu est une information cruciale qui influence directement l’évolution de la maladie et le plan de traitement.
Quels sont les symptômes du glioblastome ?
Les symptômes du glioblastome varient selon la région du cerveau où se trouve la tumeur et sa vitesse de croissance. Des symptômes qui se développent rapidement, généralement en quelques semaines, attirent l’attention. Les symptômes les plus fréquemment observés sont :
- Mal de tête : un mal de tête inhabituel, croissant et particulièrement plus intense le matin (dû à l’augmentation de la pression intracrânienne).
- Crise (épilepsie) : une crise apparaissant pour la première fois chez un adulte qui n’en a jamais eu peut être un signal d’alerte important.
- Nausées et vomissements : des vomissements qui accompagnent en particulier un mal de tête et peuvent être liés à l’augmentation de la pression intracrânienne.
- Pertes neurologiques : une faiblesse dans un bras ou une jambe, un trouble de la parole, des problèmes de vision ou une perte d’équilibre.
- Changements de personnalité et cognitifs : des problèmes de mémoire, des changements de comportement, une confusion ou des changements perceptibles de la personnalité.
Chacun de ces symptômes peut aussi provenir de nombreuses autres causes, bien plus fréquentes et bénignes. Cependant, en particulier dans les situations qui se développent rapidement, qui augmentent progressivement ou dans lesquelles plusieurs des symptômes ci-dessus sont observés ensemble, un médecin doit être consulté.
Quelles sont les causes du glioblastome ? Quels sont les facteurs de risque ?
L’une des questions que mes patientes et patients posent le plus souvent est « Pourquoi moi ? » ou « Qu’est-ce qui a causé cela ? », et la réponse honnête est le plus souvent insatisfaisante : dans la grande majorité des cas de glioblastome, une cause spécifique et unique ne peut être trouvée. La plupart des patientes et patients n’ont aucun facteur de risque héréditaire ou environnemental significatif.
Quelques facteurs connus sont :
- L’âge avancé : il est le plus souvent observé entre 65 et 75 ans ; plus de la moitié des patientes et patients ont plus de 64 ans au moment du diagnostic. Cependant, il peut survenir à tout âge.
- Une radiation reçue antérieurement : avoir reçu antérieurement une radiothérapie à forte dose dans la région de la tête est un facteur de risque rare.
- Certains syndromes génétiques rares.
Je souhaite également corriger ici une fausse information : il n’existe aucun lien scientifiquement prouvé et établi selon lequel l’utilisation du téléphone portable causerait un glioblastome.
Comment le glioblastome est-il diagnostiqué ?
La première étape du processus diagnostique est généralement l’IRM (imagerie par résonance magnétique) ; le glioblastome présente certaines caractéristiques typiques à l’IRM. Cependant, l’imagerie seule ne permet pas de poser un diagnostic définitif. Le diagnostic définitif est posé par l’examen anatomopathologique d’un échantillon de tissu prélevé sur la tumeur (une biopsie ou le tissu retiré pendant la chirurgie).
Aujourd’hui, cet examen ne se limite pas à la seule évaluation microscopique ; les caractéristiques moléculaires et génétiques de la tumeur (telles que le statut IDH et la méthylation MGMT) sont également étudiées. Ces tests sont d’une grande importance tant pour le diagnostic définitif que pour l’adaptation du plan de traitement à chaque personne.
Comment le glioblastome est-il traité ?
Le traitement du glioblastome est mené non pas avec une seule méthode, mais avec une approche multidimensionnelle et en équipe. Le traitement standard (connu sous le nom de protocole de Stupp), dans lequel la chirurgie cérébrale, la radio-oncologie et l’oncologie médicale travaillent ensemble, se compose des étapes suivantes :
1. Chirurgie (Opération)
Si l’état de la patiente ou du patient le permet, la première étape est le retrait de la tumeur de la manière la plus étendue possible, en toute sécurité. L’objectif est ici de retirer autant de tumeur que possible sans endommager les fonctions importantes du cerveau. Comme la tumeur s’est propagée au tissu environnant, la chirurgie seule ne peut éliminer complètement la maladie ; toutefois, réduire la charge tumorale augmente l’efficacité des traitements ultérieurs et soulage les symptômes.
2. Radiothérapie et chimiothérapie
Après la chirurgie, une radiothérapie est appliquée pour cibler les cellules tumorales microscopiques qui peuvent subsister. Ce processus est généralement accompagné de témozolomide, un médicament de chimiothérapie pris par voie orale. Une fois la radiothérapie terminée, le témozolomide est poursuivi en certains cycles. Ici, la méthylation MGMT que j’ai mentionnée précédemment est importante ; les tumeurs porteuses de cette caractéristique répondent généralement mieux au témozolomide.
3. Champs de traitement de la tumeur (TTF / Optune)
Chez certaines patientes et certains patients qui s’y prêtent, une méthode qui utilise des champs électriques, visant à empêcher la division des cellules tumorales au moyen d’électrodes placées sur la tête (champs de traitement de la tumeur), peut également être ajoutée au traitement.
Traitement en cas de récidive
Pour être honnête, le glioblastome, malgré un traitement approprié, tend le plus souvent à récidiver au bout d’un certain temps. Dans ce cas, des options telles qu’une nouvelle chirurgie, une nouvelle radiothérapie, des médicaments de chimiothérapie différents (par exemple, la lomustine ou le bévacizumab) et surtout la participation à des essais cliniques (études cliniques) sont évaluées. La façon la plus correcte et la plus sûre d’accéder à de nouveaux traitements n’est pas les méthodes non contrôlées, mais de telles études scientifiques.
Quelle est la durée de survie pour le glioblastome (grade 4) ?
C’est la question la plus fréquemment posée et la plus difficile à laquelle répondre. Ici, je souhaite à la fois être honnête et transmettre avec précision ce que signifient les chiffres.
Chez les patientes et patients recevant un traitement standard, la durée de survie moyenne (médiane) est rapportée comme étant d’environ 12 à 15 mois. Le taux de survie à cinq ans, quant à lui, est faible ; dans les données du monde réel, il est d’environ 5 à 7 %. Ces chiffres sont difficiles, je le sais.
Cependant, je dois souligner très fortement ceci : ces chiffres sont des moyennes et ne montrent pas le destin définitif d’un individu. La durée de survie varie grandement d’une personne à l’autre et dépend de nombreux facteurs : l’âge et l’état de santé général de la patiente ou du patient, la quantité de tumeur qui a pu être retirée par la chirurgie, des caractéristiques moléculaires telles que la méthylation MGMT, et la réponse au traitement. Chez les patientes et patients plus jeunes, en bon état général et dont la tumeur présente des caractéristiques moléculaires favorables, l’évolution peut être nettement au-dessus de la moyenne. En tant que médecin, moi aussi je ne donne à aucune ou aucun de mes patients une durée définitive avec un seul chiffre ; car une statistique est une moyenne, tandis que la personne devant moi est un être humain unique.
Y a-t-il quelqu’un qui a survécu ou qui a guéri d’un glioblastome ?
Les questions « Y a-t-il quelqu’un qui a survécu ? » et « Quelqu’un a-t-il guéri ? » sont les questions les plus recherchées, les plus pleines d’espoir et les plus fragiles des patientes et patients et de leurs familles. La réponse honnête est celle-ci : le glioblastome est aujourd’hui une maladie pour laquelle obtenir une « guérison » complète (rétablissement permanent) est très difficile, et il tend le plus souvent à récidiver.
Cela dit, des patientes et patients qui vivent longtemps (survivants à long terme) existent. Des exemples de survie durant des années peuvent être observés, en particulier chez les patientes et patients qui présentent des caractéristiques moléculaires favorables, répondent bien au traitement et sont en bon état général. De plus, la recherche scientifique dans ce domaine — telle que l’immunothérapie, les traitements ciblés et les études sur les vaccins — progresse rapidement et est prometteuse. Ainsi, bien que le tableau soit difficile, il n’est désespéré ni sur le plan médical ni sur le plan humain.
Les traitements à base de plantes et alternatifs fonctionnent-ils ?
Je sais que sur internet de nombreux « traitements à base de plantes », régimes spéciaux ou divers compléments sont présentés comme une « solution miracle » pour le glioblastome ; mes patientes et patients aussi posent souvent des questions à leur sujet. Ici, comme ma responsabilité l’exige, je dois être très clair : il n’existe aucune méthode à base de plantes ou alternative scientifiquement prouvée pour traiter le glioblastome.
Le plus grand danger de telles méthodes est qu’elles font perdre un temps précieux aux patientes et patients en les éloignant du traitement standard éprouvé. De plus, certains produits à base de plantes et compléments peuvent perturber l’effet de la chimiothérapie ou de la radiothérapie que vous recevez ou entraîner des effets secondaires graves. Pour cette raison, je vous demande instamment de consulter impérativement le médecin qui gère votre traitement avant d’utiliser tout complément ou méthode. Il est naturel d’espérer ; toutefois, il est très important de fonder cet espoir sur une base sûre et éprouvée.
Une note pour les patientes, patients et leurs familles
Le glioblastome est un processus qui affecte non seulement une patiente ou un patient, mais toute une famille. En tant que médecin, je vois de très près l’épuisement, la peur et le sentiment d’impuissance que vivent les familles des patientes et patients. Je veux que vous sachiez que vous n’êtes pas seul sur ce chemin. Établir une communication ouverte avec l’équipe de traitement, ne pas hésiter à poser des questions, recevoir un soutien psychologique et bénéficier des services de soins palliatifs (des soins visant à augmenter la qualité de vie et le confort) peuvent faciliter le fait de porter ce processus. Prêter attention à la santé émotionnelle tant de la patiente ou du patient que de sa famille est aussi précieux que le traitement médical.
Dans quels symptômes faut-il consulter un médecin sans délai ?
Si l’une des situations suivantes apparaît, un médecin ou le service d’urgences le plus proche doit être consulté sans délai :
- Une crise (convulsion) apparaissant pour la première fois, ne s’étant jamais produite auparavant.
- Un mal de tête inhabituel qui augmente progressivement et est particulièrement plus intense le matin.
- Une perte de force soudaine et progressive dans un bras ou une jambe, un trouble de la parole ou une perte de la vision.
- Des nausées et vomissements inexpliqués accompagnant un mal de tête sévère.
- Un changement de personnalité d’apparition soudaine, une confusion ou une détérioration de l’état de conscience.
Questions fréquemment posées
Vous trouverez ci-dessous les questions les plus fréquemment posées sur le glioblastome, accompagnées de réponses brèves. Ces réponses ont une valeur d’information générale ; l’information qui s’applique à votre situation particulière est celle du médecin qui vous examine.
Que signifie glioblastome ?
Le glioblastome est la tumeur cérébrale primitive la plus fréquente et la plus agressive chez l’adulte, qui prend naissance dans les cellules gliales, les cellules de soutien du cerveau. Il est considéré comme le grade 4, le grade le plus élevé dans la classification de l’OMS.
Le glioblastome grade 4 et le stade 4 sont-ils la même chose ?
Oui, en pratique ils expriment la même situation. Le glioblastome est toujours une tumeur de grade 4, le niveau d’agressivité le plus élevé ; « stade 4 » est également utilisé familièrement pour décrire cela. Il n’existe pas de grade inférieur du glioblastome.
Quelle est la durée de survie pour le glioblastome grade 4 ?
Avec un traitement standard, la durée de survie moyenne (médiane) est rapportée comme étant d’environ 12 à 15 mois ; cependant, c’est une moyenne. La durée réelle varie grandement d’une personne à l’autre selon l’âge de la patiente ou du patient, l’état général, les caractéristiques moléculaires de la tumeur et la réponse au traitement.
Y a-t-il quelqu’un qui a survécu à un glioblastome ; cela guérit-il ?
Le glioblastome est une maladie pour laquelle obtenir une guérison complète est très difficile, et il récidive généralement. Cela dit, il existe des exemples de patientes et patients qui vivent longtemps, en particulier ceux qui présentent des caractéristiques moléculaires favorables et répondent bien au traitement, et la recherche dans ce domaine progresse rapidement.
Quels sont les symptômes du glioblastome ?
Les symptômes les plus fréquents sont un mal de tête qui augmente progressivement, une crise apparaissant pour la première fois, des nausées et vomissements, une faiblesse dans un bras ou une jambe, des troubles de la parole et de la vision, ainsi que des changements de personnalité et de mémoire. Les symptômes se développent généralement rapidement, en quelques semaines.
Que signifie IDH wild type, et pourquoi est-ce important ?
IDH wild type signifie que la tumeur ne porte pas de mutation du gène IDH, et dans la classification actuelle le terme « glioblastome » définit ce groupe. Les tumeurs IDH mutées, quant à elles, sont un groupe distinct et leur évolution est généralement meilleure. Pour cette raison, le statut IDH est une information cruciale en termes de traitement et de pronostic.
Les traitements à base de plantes fonctionnent-ils pour le glioblastome ?
Il n’existe aucune méthode à base de plantes ou alternative scientifiquement prouvée pour traiter le glioblastome. De telles méthodes peuvent causer du tort en éloignant les patientes et patients du traitement standard ; certains compléments peuvent également perturber l’effet du traitement. Vous devez impérativement consulter votre médecin avant d’utiliser tout complément.
Comment le glioblastome est-il traité ?
Le traitement standard comprend une chirurgie, au cours de laquelle la tumeur est retirée de la manière la plus étendue possible en toute sécurité, suivie d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie au témozolomide. Chez les patientes et patients qui s’y prêtent, des champs de traitement de la tumeur (TTF) peuvent être ajoutés. En cas de récidive, une nouvelle chirurgie, des médicaments différents et des essais cliniques sont évalués.
Avertissement (Mention légale)
Les informations contenues dans cet article ont été préparées uniquement à des fins d’information générale et ne remplacent en aucune façon un examen médical, un diagnostic ou un traitement. L’évolution d’un glioblastome, son traitement et l’espérance de vie varient grandement d’une personne à l’autre selon les caractéristiques moléculaires de la tumeur, l’âge de la personne et l’état de santé général, et ne peuvent être déterminés que par une équipe de médecins qui vous évalue. Pour toute décision concernant le diagnostic, le traitement et le processus, consultez toujours un médecin spécialiste. Si les symptômes d’urgence mentionnés ci-dessus sont présents, rendez-vous sans délai à l’établissement de santé le plus proche.