Le neurinome de l’acoustique (également connu sous le nom de schwannome vestibulaire) est une tumeur intracrânienne bénigne à croissance lente, issue des cellules de Schwann du huitième nerf crânien — le nerf vestibulocochléaire. La tumeur prend le plus souvent naissance à partir de la branche vestibulaire du nerf, mais continue d’être désignée sous le terme de « neurinome de l’acoustique » en raison de la surdité prononcée qu’elle engendre. Elle se localise typiquement dans le conduit auditif interne et l’angle ponto-cérébelleux.
Épidémiologie
Les neurinomes de l’acoustique représentent environ huit pour cent de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes, avec une incidence annuelle de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants. L’âge moyen au diagnostic se situe dans la cinquième décennie de vie, et l’affection touche les hommes et les femmes avec une fréquence égale. La grande majorité des cas est sporadique ; cependant, environ cinq pour cent sont associés à la neurofibromatose de type 2 (NF2), une affection héréditaire caractérisée par des neurinomes de l’acoustique bilatéraux.
Pathogenèse
La tumeur résulte de la prolifération néoplasique des cellules de Schwann, cellules productrices de myéline de la gaine nerveuse périphérique. Dans la majorité des cas sporadiques, une mutation somatique est identifiée au niveau du gène suppresseur de tumeur NF2 situé sur le bras long du chromosome 22. Ce gène code la protéine merline, qui régule la croissance cellulaire ; la perte de sa fonction crée les conditions d’une prolifération incontrôlée des cellules de Schwann.
Présentation Clinique
Le neurinome de l’acoustique a un début insidieux et les symptômes apparaissent généralement de façon progressive sur plusieurs années.
La surdité de perception unilatérale est la plainte initiale la plus fréquente, présente chez plus de quatre-vingt-dix pour cent des patients. La perte auditive est habituellement progressive, bien qu’une surdité brusque puisse occasionnellement constituer la première manifestation.
Les acouphènes sont présents chez environ soixante-dix pour cent des patients, typiquement unilatéraux et de tonalité aiguë.
Les symptômes vestibulaires se manifestent davantage sous forme de déséquilibre et d’instabilité à la marche que de vertige rotatoire véritable, la croissance lente de la tumeur permettant une compensation vestibulaire centrale suffisante.
L’atteinte du nerf facial peut entraîner une hypoesthésie faciale ou une parésie faciale en raison de la relation anatomique étroite entre la tumeur et le nerf facial. La paralysie faciale motrice est un signe tardif et relativement peu fréquent à la présentation initiale.
Les symptômes trigéminaux incluant une hypoesthésie faciale et des douleurs peuvent survenir dans le cadre de tumeurs volumineuses comprimant le cinquième nerf crânien.
L’hydrocéphalie et la compression du tronc cérébral représentent une maladie évoluée et se manifestent par des céphalées, des nausées et une ataxie à la marche lorsque la tumeur atteint une taille suffisante pour obstruer la circulation du liquide cérébrospinal.
Diagnostic
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection de gadolinium est la modalité diagnostique de référence. Les neurinomes de l’acoustique présentent un rehaussement homogène après injection de contraste sur les séquences pondérées en T1, et l’aspect caractéristique en « cornet de glace » dans le conduit auditif interne est hautement évocateur du diagnostic.
L’évaluation audiologique comprend l’audiométrie tonale et le test de discrimination de la parole. Une perte tonale asymétrique associée à un score de discrimination de la parole disproportionnellement bas constitue un tableau classique et cliniquement important faisant suspecter un neurinome de l’acoustique.
Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEATC) peuvent être utilisés comme outil de dépistage, bien que leur sensibilité soit limitée pour les petites tumeurs et qu’ils aient été largement supplantés par l’IRM dans la pratique contemporaine.
Traitement
Trois stratégies thérapeutiques principales existent, et le choix entre elles est individualisé en fonction de la taille tumorale, de l’âge du patient, du statut auditif et de l’état de santé général.
La surveillance active est appropriée pour les petites tumeurs asymptomatiques, en particulier chez les patients plus âgés. Des IRM sériées sont utilisées pour surveiller le taux de croissance ; une proportion significative des tumeurs ne présente aucune croissance significative sur des années d’observation.
La radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife, CyberKnife) s’applique aux tumeurs de moins de 3 centimètres et vise à stopper la croissance tumorale plutôt qu’à éliminer la tumeur. Une séance unique d’irradiation à haute dose est délivrée avec une précision millimétrique ; les taux de contrôle tumoral local dépassent quatre-vingt-dix pour cent à dix ans.
La résection microchirurgicale est privilégiée pour les tumeurs volumineuses, les lésions à croissance rapide et particulièrement chez les patients jeunes pour lesquels un contrôle tumoral à long terme est primordial. Trois voies d’abord chirurgicales sont utilisées : la voie translabyrinthique (sacrifice de l’audition mais excellente visualisation du nerf facial), la voie rétrosigmoïde (conservation auditive possible) et la voie de la fosse cérébrale moyenne (réservée aux petites tumeurs intracanaliculaires avec audition fonctionnelle).
Complications et Pronostic
Les complications chirurgicales les plus significatives sont la paralysie faciale et la perte auditive permanente. La surveillance neurophysiologique peropératoire contemporaine a substantiellement amélioré les taux de préservation du nerf facial. Le neurinome de l’acoustique présente un pronostic globalement favorable compte tenu de sa nature bénigne ; avec une prise en charge adaptée et un suivi régulier, la majorité des patients maintient une bonne qualité de vie sur le long terme.