La paralysie flasque aiguë (PFA) est un syndrome clinique caractérisé par un affaiblissement soudain ou une perte complète de la fonction des bras, des jambes ou des muscles respiratoires. Le mot « flasque » est ici déterminant : plutôt que de devenir rigides ou spastiques, les muscles atteints deviennent lâches, mous et dépourvus de tonus. Les réflexes ostéotendineux profonds diminuent ou disparaissent entièrement.

La PFA n’est pas le nom d’une maladie unique, mais le tableau clinique commun à de nombreuses affections différentes. Elle est donc définie en médecine comme un syndrome — non pas une maladie à cause unique, mais un tableau clinique commun produit par une variété de causes sous-jacentes.

Pourquoi Est-elle si Importante ?

La PFA est une affection surveillée avec une vigilance particulière dans le monde entier, surtout chez les enfants. La raison principale en est son association avec la poliomyélite (polio). Dans le cadre des programmes mondiaux d’éradication de la polio, tout enfant de moins de 15 ans développant une paralysie flasque aiguë, où que ce soit dans le monde, doit être signalé à l’Organisation mondiale de la Santé. Ce système de surveillance permet aux autorités de suivre si le poliovirus circule encore dans une population donnée.

Quelles Affections Provoquent la PFA ?

Les causes de la PFA sont classifiées selon la partie du système nerveux qui est lésée.

Lésion des cellules de la corne antérieure de la moelle épinière

La poliomyélite est historiquement la cause la plus fréquente et la plus significative de la PFA. Le virus du Nil occidental ainsi que les Entérovirus D68 et A71 — dont la fréquence a augmenté ces dernières années — entrent également dans cette catégorie. La myélite flasque aiguë (MFA) est une affection plus récente et pas encore entièrement comprise, qui affecte sélectivement les cellules de la corne antérieure.

Lésion des nerfs périphériques

Le syndrome de Guillain-Barré est la cause non poliomyélitique de PFA la plus fréquemment rencontrée ; le système immunitaire s’attaque aux gaines de myéline entourant les nerfs périphériques. Une névrite traumatique peut survenir à la suite d’injections mal réalisées.

Lésion de la jonction neuromusculaire

Dans le botulisme, la toxine bloque la jonction nerf-muscle. Une exacerbation aiguë de la myasthénie grave entre également dans cette catégorie.

Causes musculaires

Les myopathies aiguës ainsi que les troubles électrolytiques tels que l’hypocalcémie et l’hypokaliémie sont évalués au sein de ce groupe.

Quelles Sont les Caractéristiques Cliniques ?

Les signes cardinaux du syndrome sont une faiblesse d’apparition soudaine d’un ou plusieurs membres, des réflexes ostéotendineux profonds diminués ou absents, et une réduction marquée du tonus musculaire. La douleur peut accompagner la faiblesse ou être absente. Lorsque les muscles respiratoires sont atteints, la situation devient engageant le pronostic vital — il s’agit de la complication la plus critique de la PFA.

Comment le Diagnostic Est-il Posé ?

Le bilan diagnostique de la PFA associe l’examen clinique, une IRM de la moelle épinière et du cerveau, des études de conduction nerveuse et une électromyographie (EMG), une analyse du liquide cérébrospinal, ainsi que des tests virologiques comprenant des cultures de selles, de gorge et de LCR. L’identification de la cause sous-jacente revêt une importance capitale pour définir le plan de traitement approprié.

Traitement

La prise en charge de la PFA est largement guidée par la cause sous-jacente. Il n’existe pas de traitement antiviral spécifique contre la poliomyélite ; les soins de soutien constituent le pilier de la prise en charge. Au stade précoce du syndrome de Guillain-Barré, des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou une plasmaphérèse sont administrées. Une antitoxine est administrée en cas de botulisme. Une ventilation mécanique peut s’avérer nécessaire si les muscles respiratoires sont atteints.

Pronostic

La probabilité et le rythme de récupération varient considérablement selon l’étiologie et l’étendue des lésions nerveuses. La plupart des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré récupèrent de manière substantielle au cours de plusieurs mois, bien que le délai puisse être prolongé. La poliomyélite peut entraîner une paralysie permanente. Dans les cas de myélite flasque aiguë, la récupération est généralement partielle et une rééducation à long terme est typiquement nécessaire.