La paraparésie spastique aiguë est un syndrome clinique caractérisé par une faiblesse à développement rapide touchant simultanément les deux jambes, accompagnée d’une augmentation du tonus musculaire, d’une exagération des réflexes et d’une spasticité. Le préfixe « para » désigne l’atteinte bilatérale, « parésie » indique une faiblesse partielle, et « spastique » renvoie à un schéma d’hypertonie musculaire et d’hyperréflexie qui est la marque caractéristique d’une lésion du neurone moteur supérieur.
Ce tableau est l’exact opposé de la paralysie flasque aiguë. Dans la paralysie flasque, le signal se rompt au niveau du neurone moteur inférieur ou du nerf périphérique ; dans la paralysie spastique, le problème réside dans le neurone moteur supérieur — c’est-à-dire au sein du cerveau ou de la moelle épinière elle-même.
Pourquoi la Distinction entre Paralysie Flasque et Spastique est-elle si Importante ?
Cette distinction est déterminante tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. Dans la paralysie flasque, les muscles sont lâches et sans tonus, et les réflexes sont diminués ou absents. Dans la paralysie spastique, les muscles sont rigides et résistants, et les réflexes sont exagérément vifs. Le signe de Babinski est également positif dans la paralysie spastique — lorsque la plante du pied est stimulée, le gros orteil se relève vers le haut plutôt que de se fléchir vers le bas. C’est le signe classique d’une lésion du neurone moteur supérieur.
Quelles sont les Principales Causes ?
La classification des causes selon la localisation de la lésion constitue l’approche la plus pratique.
Lésions Médullaires
La compression médullaire est la cause la plus fréquente et la plus urgente de paraparésie spastique aiguë. Une hernie discale, des métastases tumorales, un abcès épidural spinal ou un hématome épidural peuvent comprimer la moelle et produire ce tableau. La myélite transverse est une affection inflammatoire touchant la moelle épinière ; la sclérose en plaques, la neuromyélite optique et l’encéphalomyélite aiguë disséminée sont évaluées dans ce cadre. L’infarctus médullaire résulte de l’occlusion des artères irriguant la moelle et peut provoquer une paraparésie sévère en quelques heures. L’abcès épidural spinal est une urgence neurologique à progression rapide accompagnée de fièvre et de douleurs dorsales.
Lésions Cérébrales
Les voies motrices contrôlant les deux jambes cheminent à proximité étroite à travers les structures médianes du cerveau ; des lésions dans la région parasagittale — y compris le méningiome de la faux — peuvent donc produire un tableau de paraparésie. Les infarctus cérébraux bilatéraux, les traumatismes crâniens graves et les tumeurs cérébrales entrent également dans cette catégorie.
Maladies Démyélinisantes
L’atteinte médullaire dans la sclérose en plaques est une cause importante de paraparésie spastique aiguë. Une poussée survenant au niveau cervical ou thoracique peut se présenter comme un syndrome n’affectant que les membres inférieurs.
Paraparésie Spastique Héréditaire
Il s’agit d’une maladie du neurone moteur supérieur d’origine génétique, à progression lente. Bien que son évolution soit chronique plutôt qu’aiguë, elle doit toujours être gardée à l’esprit dans le diagnostic différentiel.
Quel est le Tableau Clinique ?
Les plaintes cardinales sont une faiblesse ressentie simultanément dans les deux jambes, une difficulté à marcher et une sensation de raideur dans les membres. L’augmentation du tonus musculaire amène les jambes à se croiser en ciseaux lors de la marche — un schéma connu sous le nom de « marche en ciseaux ». L’hyperréflexie et le clonus sont mis en évidence à l’examen, et le signe de Babinski est positif. Une dysfonction vésicale et intestinale peut accompagner le tableau et constitue un indicateur important d’atteinte médullaire. Une perte ou une altération de la sensibilité en dessous du niveau lésionnel évoque fortement une pathologie d’origine spinale.
Comment le Diagnostic est-il Posé ?
L’IRM de la colonne vertébrale et de la moelle épinière est la première étape et la plus critique ; elle est d’une valeur inestimable pour mettre en évidence une compression épidurale, une pathologie discale, un infarctus et des lésions inflammatoires. L’IRM cérébrale est nécessaire pour évaluer la possibilité d’une lésion centrale. L’analyse du liquide cérébrospinal fournit des informations importantes concernant les affections inflammatoires et démyélinisantes. Les potentiels évoqués et l’EMG soutiennent le diagnostic. Les examens biologiques comprennent la numération formule sanguine, les marqueurs inflammatoires, la vitamine B12, les folates et les auto-anticorps.
Traitement
Le traitement est entièrement guidé par la cause sous-jacente. En cas de compression médullaire, une décompression chirurgicale doit être réalisée sans délai ; chaque heure qui passe augmente le risque de lésions permanentes. Des corticostéroïdes intraveineux à haute dose sont administrés dans la myélite transverse et les poussées de sclérose en plaques. Dans l’abcès épidural spinal, le drainage chirurgical et l’antibiothérapie sont menés de concert. Dans l’infarctus médullaire, les soins de soutien et la rééducation précoce prennent le devant de la scène.
Pronostic
La probabilité de récupération dépend largement de la nature de la cause sous-jacente, de la sévérité de la compression et de la rapidité avec laquelle le diagnostic est posé. Un diagnostic précoce et une intervention rapide réduisent considérablement le risque de lésions neurologiques permanentes. Dans les cas où l’intervention est retardée, une paraparésie permanente, une dysfonction vésicale et intestinale ainsi qu’un déclin sérieux de la qualité de vie peuvent devenir inévitables.