Acute slappe verlamming (ASV) is een klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een plotselinge zwakte of volledig functieverlies van de armen, benen of ademhalingsspieren. Het woord “slap” is hier doorslaggevend: in plaats van stijf of spastisch te worden, worden de aangedane spieren los, zacht en tonusloos. De diepe peesreflexen nemen af of verdwijnen volledig.

ASV is niet de naam van één enkele ziekte, maar het gemeenschappelijke klinische beeld van vele verschillende aandoeningen. Het wordt in de geneeskunde daarom gedefinieerd als een syndroom — niet één ziekte met één oorzaak, maar een gemeenschappelijk klinisch beeld dat door een verscheidenheid aan onderliggende oorzaken wordt veroorzaakt.

Waarom Is Het zo Belangrijk?

ASV is een aandoening die wereldwijd — met name bij kinderen — met bijzondere waakzaamheid wordt bewaakt. De voornaamste reden hiervoor is de verbinding met poliomyelitis (polio). In het kader van de mondiale polio-uitroeiingsprogramma’s moet elk kind jonger dan 15 jaar dat waar ook ter wereld een acute slappe verlamming ontwikkelt, worden gemeld aan de Wereldgezondheidsorganisatie. Dit surveillancesysteem stelt autoriteiten in staat te volgen of het poliovirus nog steeds circuleert in een bepaalde bevolking.

Welke Aandoeningen Veroorzaken ASV?

De oorzaken van ASV worden geclassificeerd op basis van welk deel van het zenuwstelsel is beschadigd.

Beschadiging van de voorhoorncellen van het ruggenmerg

Poliomyelitis is historisch gezien de meest voorkomende en meest significante oorzaak van ASV. Het West-Nijlvirus en Enterovirus D68 en A71 — oorzaken waarvan de frequentie de afgelopen jaren is toegenomen — vallen eveneens in deze categorie. Acute slappe myelitis (ASM) is een nieuwere en nog niet volledig begrepen aandoening die selectief de voorhoorncellen aantast.

Beschadiging van perifere zenuwen

Het syndroom van Guillain-Barré is de meest voorkomende niet-polio oorzaak van ASV; het immuunsysteem valt de myelinescheden van de perifere zenuwen aan. Traumatische neuritis kan optreden na onjuist uitgevoerde injecties.

Beschadiging van de neuromusculaire verbinding

Bij botulisme blokkeert het toxine de zenuw-spierverbinding. Een acute verslechtering van myasthenia gravis valt eveneens in deze categorie.

Spiergebonden oorzaken

Acute myopathieën en elektrolytstoornissen zoals hypocalciëmie en hypokaliëmie worden binnen deze groep beoordeeld.

Wat Zijn de Klinische Kenmerken?

De kardinale kenmerken van het syndroom zijn een plotseling optredende zwakte van één of meer ledematen, verminderde of afwezige diepe peesreflexen en een uitgesproken vermindering van de spiertonus. Pijn kan de zwakte vergezellen of afwezig zijn. Wanneer de ademhalingsspieren zijn aangetast, wordt de situatie levensbedreigend — dit is de meest kritieke complicatie van ASV.

Hoe Wordt de Diagnose Gesteld?

De diagnostische workup van ASV combineert klinisch onderzoek, MRI van het ruggenmerg en de hersenen, zenuwgeleidingsonderzoeken en elektromyografie (EMG), liquoranalyse en virologische tests waaronder feces-, keel- en liquorkweken. Het identificeren van de onderliggende oorzaak is van vitaal belang voor het opstellen van een passend behandelplan.

Behandeling

Het beleid bij ASV wordt grotendeels bepaald door de onderliggende oorzaak. Er bestaat geen specifieke antivirale behandeling voor poliomyelitis; ondersteunende zorg staat centraal. In de vroege fase van het syndroom van Guillain-Barré worden intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) of plasmaferese toegediend. Bij botulisme wordt antitoxine gegeven. Mechanische beademing kan noodzakelijk zijn indien de ademhalingsspieren zijn aangedaan.

Prognose

De kans op en het tempo van herstel variëren aanzienlijk afhankelijk van de etiologie en de omvang van de zenuwschade. De meeste patiënten met het syndroom van Guillain-Barré herstellen in de loop van maanden substantieel, hoewel het tijdsbestek langdurig kan zijn. Poliomyelitis kan leiden tot blijvende verlamming. Bij gevallen van acute slappe myelitis is het herstel doorgaans gedeeltelijk en is langdurige revalidatie typisch noodzakelijk.