La tétraparésie spastique aiguë est un syndrome clinique grave caractérisé par une faiblesse musculaire à développement rapide touchant simultanément les quatre membres — les deux bras et les deux jambes — accompagnée d’une augmentation du tonus musculaire, d’une hyperréflexie et d’une spasticité. Le préfixe « tétra » signifie quatre, et c’est la caractéristique fondamentale qui distingue cette affection de la paraparésie, laquelle ne touche que les jambes.
La tétraparésie figure parmi les présentations les plus graves et les plus urgentes en neurologie. Lorsque les muscles respiratoires sont atteints, une situation engageant le pronostic vital peut survenir en quelques minutes.
Pourquoi la Distinction entre Paraparésie et Tétraparésie est-elle si Importante ?
Cette distinction fournit des informations critiques concernant la localisation de la lésion. Dans la paraparésie, qui n’affecte que les jambes, la lésion se situe typiquement au niveau thoracique ou lombaire de la colonne vertébrale. Dans la tétraparésie, qui affecte les quatre membres, la lésion se situe soit au niveau cervical de la colonne vertébrale, soit elle implique simultanément les deux hémisphères cérébraux. Comme les lésions cervicales peuvent menacer les muscles respiratoires, le degré d’urgence clinique est considérablement plus élevé.
Quelles Sont les Principales Causes ?
Lésions de la Colonne Cervicale et de la Moelle Épinière
La hernie discale cervicale et la sténose du canal rachidien comptent parmi les causes les plus fréquentes de tétraparésie. Une compression médullaire cervicale aiguë survenant après un traumatisme constitue en particulier une urgence vitale. La myélite transverse au niveau cervical peut affecter les quatre membres. La sclérose en plaques avec atteinte médullaire cervicale peut provoquer une tétraparésie aiguë, notamment chez les jeunes adultes. La neuromyélite optique peut causer une tétraparésie sévère en raison de lésions étendues sur le cordon cervical. Un abcès épidural cervical ou un hématome peut progresser de manière dramatique en l’espace de quelques heures.
Lésions du Tronc Cérébral
Le tronc cérébral étant le centre de fonctions vitales telles que la respiration, la fréquence cardiaque et la conscience, les lésions à ce niveau peuvent associer tétraparésie et signes engageant le pronostic vital. L’accident vasculaire cérébral, la tumeur, la démyélinisation et l’infection sont les principales causes de tétraparésie du tronc cérébral. Le syndrome d’enfermement — dans lequel le patient est pleinement conscient mais ne peut communiquer que par des mouvements oculaires — est l’une des conséquences les plus dramatiques d’une lésion du tronc cérébral.
Lésions Hémisphériques Bilatérales
Une tétraparésie peut survenir lorsque les deux hémisphères cérébraux sont touchés simultanément. La thrombose veineuse cérébrale étendue, les lésions cérébrales hypoxiques-ischémiques diffuses et les traumatismes crâniens sont évalués dans cette catégorie.
Maladies Démyélinisantes
Dans la sclérose en plaques, une atteinte étendue du cordon cervical ou des lésions multiples simultanées peuvent produire un tableau de tétraparésie aiguë. L’encéphalomyélite aiguë disséminée est une cause importante de tétraparésie chez l’enfant.
Autres Causes
Les tumeurs du foramen magnum — des masses situées à la jonction de la base du crâne et de la colonne vertébrale — se caractérisent par un début insidieux et une tétraparésie progressivement croissante. L’arthrite inflammatoire de la colonne cervicale, notamment la subluxation atloïdo-axoïdienne dans la polyarthrite rhumatoïde et la spondylarthrite ankylosante, peut entraîner une compression médullaire.
Quel est le Tableau Clinique ?
Une faiblesse simultanée dans les quatre membres, une augmentation du tonus musculaire et une hyperréflexie sont les constatations cardinales. Le signe de Babinski est positif des deux côtés. Si la lésion se situe à un niveau cervical élevé — notamment au-dessus de C3–C5 — une paralysie diaphragmatique et une insuffisance respiratoire peuvent se développer, représentant une urgence nécessitant une ventilation mécanique immédiate. Selon le niveau de la lésion, une perte de sensibilité peut accompagner le tableau au niveau du cou, du tronc ou des membres. La dysfonction vésicale et intestinale est fréquemment rencontrée. En cas de lésion cervicale, les cervicalgies et la raideur de nuque constituent des indices cliniques importants.
Comment le Diagnostic est-il Posé ?
L’IRM de l’ensemble de la moelle épinière incluant la colonne cervicale et le tronc cérébral est la première investigation et la plus critique. L’IRM cérébrale est nécessaire pour évaluer une pathologie hémisphérique bilatérale et les lésions du tronc cérébral. L’analyse du liquide cérébrospinal est indispensable pour clarifier les causes inflammatoires, infectieuses et démyélinisantes. L’EMG et les potentiels évoqués aident à distinguer une atteinte du neurone moteur supérieur de celle du neurone moteur inférieur. Les explorations fonctionnelles respiratoires et les gaz du sang artériel doivent être réalisés en urgence pour évaluer l’adéquation de la ventilation.
Traitement
La première priorité dans la prise en charge est de sécuriser les voies aériennes et d’assurer la ventilation. Si les muscles respiratoires sont atteints, la ventilation mécanique doit être instaurée sans délai. La décompression chirurgicale d’urgence est vitale en cas de compression médullaire cervicale ; chaque minute compte. De la méthylprednisolone intraveineuse à haute dose est administrée lors des poussées démyélinisantes. Un traitement antimicrobien approprié est instauré en cas de causes infectieuses. Une anticoagulation est indiquée en cas de thrombose veineuse. Une surveillance en soins intensifs et une approche multidisciplinaire sont obligatoires dès le stade le plus précoce.
Pronostic
Le pronostic varie considérablement selon la cause sous-jacente, le niveau de la lésion et la rapidité de l’intervention. Une chirurgie précoce en cas de compression médullaire cervicale peut permettre une récupération neurologique significative. Une récupération partielle ou complète est possible lors des poussées démyélinisantes. En cas de traumatisme cervical haut, cependant, une tétraplégie permanente et un recours définitif à la ventilation assistée peuvent devenir inévitables. Une rééducation précoce et intensive joue un rôle déterminant dans la maximisation de la récupération fonctionnelle.