Akustik nöroma (vestibüler schwannoma olarak da bilinir), sekizinci kranyal sinirin — vestibulokokleer sinirin — Schwann hücrelerinden kaynaklanan, yavaş büyüyen, benign bir intrakranyal tümördür. Tümör, genellikle sinirin vestibüler dalından köken alır; ancak işitme kaybına neden olduğundan “akustik nöroma” adıyla anılmaya devam etmektedir. İç kulak kanalı ve serebellopontin köşede yerleşim gösterir.
Epidemiyoloji
Akustik nöromalar tüm intrakranyal tümörlerin yaklaşık yüzde sekizini oluşturur ve yılda 100.000’de 1-2 yeni vaka görülür. Ortalama tanı yaşı 50’li yaşlardır; kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür. Vakaların büyük çoğunluğu sporadiktir; ancak vakaların yaklaşık yüzde beşi, bilateral akustik nöroma ile karakterize nörofibromatozis tip 2 (NF2) ile ilişkilidir.
Patogenez
Tümör, periferik sinir kılıflarının miyelin üreten hücreleri olan Schwann hücrelerinin neoplastik proliferasyonundan kaynaklanır. Sporadik vakaların büyük çoğunluğunda 22. kromozomun uzun kolundaki NF2 tümör supresör geninde somatik mutasyon saptanır. Bu gen, hücre büyümesini düzenleyen merlin proteinini kodlar; işlevini yitirmesi kontrolsüz Schwann hücresi proliferasyonuna zemin hazırlar.
Klinik Tablo
Akustik nöroma sinsi bir başlangıç gösterir ve belirtiler genellikle yıllar içinde yavaşça ortaya çıkar.
Tek taraflı sensorinöral işitme kaybı en sık görülen başvuru yakınmasıdır; hastaların yüzde doksanından fazlasında mevcuttur. İşitme kaybı genellikle kademeli olmakla birlikte ani başlangıçlı da olabilir.
Tinnitus hastaların yaklaşık yüzde yetmişinde görülür; tipik olarak tek taraflı ve yüksek frekanslıdır.
Vestibüler semptomlar denge bozukluğu ve dengesizlik şeklinde kendini gösterir; gerçek vertigo ise daha az sıklıkla görülür; zira yavaş büyüme, santral kompanzasyona olanak tanır.
Fasiyal sinir tutulumu tümörün fasiyal sinire yakın seyri nedeniyle oluşabilir; fasiyel uyuşukluk veya fasiyal parezi görülebilir, ancak motor fasiyal parezi geç dönem bulgusu olup görece nadirdir.
Trigeminal semptomlar büyük tümörlerde yüz uyuşukluğu ve ağrı şeklinde ortaya çıkabilir.
Hidrosefali ve beyin sapı kompresyonu ileri evre hastalıkta baş ağrısı, bulantı ve yürüme ataksisi ile kendini gösterebilir.
Tanı
Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gadolinyum kontrastlı olarak altın standart tanı yöntemidir. Akustik nöroma T1 sekansta homojen kontrast tutulumu gösterir ve iç kulak kanalındaki karakteristik “dondurma külahı” görünümü tanıyı destekler.
Odyolojik değerlendirme saf ses odyometrisi ve konuşma diskriminasyon testini kapsar. Saf ses ortalamasında asimetrik kayıp ve orantısız derecede düşük konuşma diskriminasyon skoru akustik nöroma için uyarıcı bulgulardır.
İşitsel beyin sapı yanıtı (ABR) tarama aracı olarak kullanılabilir; ancak küçük tümörlerde duyarlılığı sınırlıdır.
Tedavi
Üç temel tedavi yaklaşımı mevcuttur ve seçim; tümör boyutu, hastanın yaşı, işitme durumu ve genel sağlık durumuna göre bireyselleştirilir.
Bekle ve izle (aktif gözetim) küçük ve asemptomatik tümörlerde, özellikle yaşlı hastalarda tercih edilebilir. Seri MRG ile büyüme hızı takip edilir; tümörlerin önemli bir kısmı yıllar içinde anlamlı büyüme göstermez.
Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife) 3 cm altındaki tümörlerde uygulanır; tümör büyümesini kontrol altına almayı hedefler. Tek seanslık yüksek doz radyasyon uygulanır; tümörü yok etmez, büyümesini durdurur.
Mikrocerrahi rezeksiyon büyük tümörlerde, hızlı büyüme gösteren lezyonlarda ve özellikle genç hastalarda tercih edilir. Üç cerrahi yaklaşım kullanılır: translabiyentin (işitme feda edilir, fasiyal sinir korunumu iyidir), retrosigmoid (işitme korunabilir) ve orta kranyal fossa (küçük intrakanalikür tümörler için).
Komplikasyonlar ve Prognoz
En önemli cerrahi komplikasyonlar fasiyal sinir paralizisi ve kalıcı işitme kaybıdır. Günümüzde intraoperatif nöromonitorörizasyon ile fasiyal sinir korunma oranları belirgin şekilde artmıştır. Genel olarak benign seyirli bir tümör olup düzenli takip ile hastaların büyük çoğunluğu uzun dönemde iyi yaşam kalitesi sürdürebilir.