Das Akustikusneurinom (auch als Vestibularisschwannom bezeichnet) ist ein langsam wachsender, gutartiger intrakranieller Tumor, der aus den Schwann-Zellen des achten Hirnnervs — des Nervus vestibulocochlearis — hervorgeht. Der Tumor entsteht am häufigsten aus dem vestibulären Ast des Nervs, wird jedoch aufgrund des ausgeprägten Hörverlusts, den er verursacht, weiterhin als „Akustikusneurinom“ bezeichnet. Er ist typischerweise im inneren Gehörgang und im Kleinhirnbrückenwinkel lokalisiert.

Epidemiologie

Akustikusneurinome machen etwa acht Prozent aller intrakraniellen Tumoren aus, mit einer jährlichen Inzidenz von 1 bis 2 Fällen pro 100.000 Einwohner. Das mittlere Diagnosealter liegt im fünften Lebensjahrzehnt, und die Erkrankung betrifft Männer und Frauen gleich häufig. Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist sporadisch; etwa fünf Prozent sind jedoch mit der Neurofibromatose Typ 2 (NF2) assoziiert, einer erblichen Erkrankung, die durch bilaterale Akustikusneurinome gekennzeichnet ist.

Pathogenese

Der Tumor entsteht durch die neoplastische Proliferation von Schwann-Zellen, den myelinproduzierenden Zellen der peripheren Nervenscheide. Bei der Mehrzahl sporadischer Fälle wird eine somatische Mutation im NF2-Tumorsuppressorgen auf dem langen Arm von Chromosom 22 nachgewiesen. Dieses Gen kodiert das Protein Merlin, das das Zellwachstum reguliert; der Funktionsverlust schafft die Voraussetzungen für eine unkontrollierte Schwann-Zell-Proliferation.

Klinisches Bild

Das Akustikusneurinom hat einen schleichenden Beginn, und die Symptome entwickeln sich typischerweise über Jahre hinweg allmählich.

Einseitiger sensorineuraler Hörverlust ist die häufigste Erstsymptomatik und bei über neunzig Prozent der Patienten vorhanden. Der Hörverlust ist in der Regel progredient, kann jedoch gelegentlich auch plötzlich einsetzen.

Tinnitus ist bei etwa siebzig Prozent der Patienten vorhanden, typischerweise einseitig und hochfrequent ausgeprägt.

Vestibuläre Symptome äußern sich eher als Gleichgewichtsstörung und Gangunsicherheit denn als echter Drehschwindel, da das langsame Tumorwachstum eine ausreichende zentrale vestibuläre Kompensation ermöglicht.

Fazialisbeteiligung kann durch die enge anatomische Lagebeziehung zwischen Tumor und Nervus facialis zu Taubheitsgefühl im Gesicht oder Fazialisparese führen. Eine motorische Fazialisparese ist ein Spätbefund und bei Erstvorstellung relativ selten.

Trigeminussymptome wie Gesichtstaubheit und Schmerzen können bei größeren Tumoren auftreten, die den fünften Hirnnerv komprimieren.

Hydrozephalus und Hirnstammkompression sind Zeichen einer fortgeschrittenen Erkrankung und manifestieren sich mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Gangataxie, wenn der Tumor ausreichend groß wird, um die Liquorzirkulation zu behindern.

Diagnostik

Die Magnetresonanztomographie (MRT) mit Gadolinium-Kontrastmittel ist der diagnostische Goldstandard. Akustikusneurinome zeigen in T1-gewichteten Sequenzen eine homogene Kontrastmittelaufnahme, und das charakteristische „Eistüten“-Erscheinungsbild im inneren Gehörgang ist hochgradig diagnoseweisend.

Die audiologische Beurteilung umfasst Tonschwellenaudiometrie und Sprachdiskriminationstestung. Ein asymmetrischer Tonschwellenverlust mit einem unverhältnismäßig niedrigen Sprachdiskriminationsscore ist ein klassisches und klinisch wegweisendes Muster, das den Verdacht auf ein Akustikusneurinom begründet.

Die auditorisch evozierte Hirnstammpotentiale (AEHP) können als Screeninginstrument eingesetzt werden, obwohl ihre Sensitivität bei kleinen Tumoren begrenzt ist und sie in der modernen Praxis weitgehend durch die MRT verdrängt wurden.

Behandlung

Es existieren drei grundlegende Behandlungsstrategien, deren Wahl individuell nach Tumorgröße, Patientenalter, Hörstatus und allgemeinem Gesundheitszustand getroffen wird.

Abwarten und Beobachten (aktive Überwachung) ist bei kleinen, asymptomatischen Tumoren, insbesondere bei älteren Patienten, angemessen. Serielle MRT-Untersuchungen werden zur Überwachung der Wachstumsrate eingesetzt; ein erheblicher Anteil der Tumoren zeigt über Jahre hinweg kein relevantes Wachstum.

Stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife, CyberKnife) wird bei Tumoren unter 3 Zentimetern angewandt und zielt darauf ab, das Tumorwachstum zu stoppen, nicht den Tumor zu eliminieren. Eine einzeitige hochdosierte Strahlenbehandlung wird mit millimetrischer Präzision appliziert; die lokale Tumorkontrollrate übersteigt neunzig Prozent nach zehn Jahren.

Mikrochirurgische Resektion wird bei großen Tumoren, rasch wachsenden Läsionen und insbesondere bei jüngeren Patienten bevorzugt. Drei operative Zugangswege kommen zum Einsatz: der translabyrinthäre Zugang (Hörverlust wird in Kauf genommen, bietet jedoch hervorragende Fazialisdarstellung), der retrosigmoidale Zugang (Hörerhaltung möglich) und der mittlere Schädelgrubenweg (vorbehalten für kleine intrakanalikläre Tumoren mit noch funktionellem Gehör).

Komplikationen und Prognose

Die bedeutsamsten operativen Komplikationen sind Fazialisparese und dauerhafter Hörverlust. Das intraoperative neurophysiologische Monitoring hat die Fazialiserhaltungsraten in der modernen Chirurgie erheblich verbessert. Das Akustikusneurinom weist aufgrund seiner benignen Natur eine insgesamt günstige Prognose auf; mit angemessener Behandlung und regelmäßiger Nachsorge können die meisten Patienten langfristig eine gute Lebensqualität aufrechterhalten.