Het akoestisch neuroom (ook bekend als vestibulair schwannoom) is een langzaam groeiende, goedaardige intracraniale tumor die ontstaat uit de Schwann-cellen van de achtste hersenzenuw — de nervus vestibulocochlearis. De tumor ontstaat het meest frequent uit de vestibulaire tak van de zenuw, maar blijft “akoestisch neuroom” worden genoemd vanwege het prominente gehoorverlies dat het veroorzaakt. Het is typisch gelokaliseerd in het interne gehoorkanaal en de cerebellopontine hoek.
Epidemiologie
Akoestische neuromen maken ongeveer acht procent uit van alle intracraniale tumoren, met een jaarlijkse incidentie van 1 tot 2 gevallen per 100.000 inwoners. De gemiddelde leeftijd bij diagnose ligt in het vijfde levensdecennium, en de aandoening treft mannen en vrouwen met gelijke frequentie. De overgrote meerderheid van de gevallen is sporadisch; ongeveer vijf procent is echter geassocieerd met neurofibromatose type 2 (NF2), een erfelijke aandoening die wordt gekenmerkt door bilaterale akoestische neuromen.
Pathogenese
De tumor ontstaat door neoplastische proliferatie van Schwann-cellen, de myelineproducerende cellen van de perifere zenuwschede. In de meerderheid van sporadische gevallen wordt een somatische mutatie geïdentificeerd in het NF2-tumorsuppressorgen op de lange arm van chromosoom 22. Dit gen codeert voor het eiwit merline, dat de celgroei reguleert; verlies van zijn functie schept de voorwaarden voor ongecontroleerde Schwann-celproliferatie.
Klinische Presentatie
Het akoestisch neuroom heeft een sluipend begin en symptomen ontwikkelen zich typisch geleidelijk over de loop van jaren.
Unilateraal sensorineuraal gehoorverlies is de meest frequente presenterende klacht, aanwezig bij meer dan negentig procent van de patiënten. Het gehoorverlies is gewoonlijk geleidelijk van begin, hoewel plotseling gehoorverlies af en toe de eerste manifestatie kan zijn.
Tinnitus is aanwezig bij ongeveer zeventig procent van de patiënten, typisch unilateraal en hoogfrequent van karakter.
Vestibulaire symptomen manifesteren zich eerder als evenwichtsstoornis en loopinstabiliteit dan als echt rotatieduizeligheid, aangezien de langzame groei van de tumor voldoende tijd biedt voor centrale vestibulaire compensatie.
Aangezichtszenuwbetrokkenheid kan door de nauwe anatomische relatie tussen de tumor en de nervus facialis leiden tot gevoelloosheid in het gezicht of facialisparese. Motorische facialisparalyse is een laat bevinding en relatief ongewoon bij de initiële presentatie.
Trigeminussymptomen waaronder gevoelloosheid in het gezicht en pijn kunnen optreden bij grotere tumoren die de vijfde hersenzenuw comprimeren.
Hydrocephalus en hersenstamcompressie vertegenwoordigen gevorderde ziekte en presenteren zich met hoofdpijn, misselijkheid en loopataxi wanneer de tumor groot genoeg wordt om de liquorcirculatie te belemmeren.
Diagnostiek
Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) met gadoliniumcontrast is de gouden standaard diagnostische modaliteit. Akoestische neuromen tonen homogene contrastopname op T1-gewogen sequenties, en het karakteristieke “ijshoorntje”-beeld in het interne gehoorkanaal is sterk ondersteunend voor de diagnose.
Audiologische evaluatie omvat toondrempelaudiometrie en spraakdiscriminatietesting. Asymmetrisch toondrempelverlies met een onevenredig laag spraakdiscriminatiescore is een klassiek en klinisch belangrijk patroon dat verdenking op een akoestisch neuroom wekt.
Auditief hersenstam responsen (ABR) kunnen worden gebruikt als screeningsinstrument, hoewel de gevoeligheid bij kleine tumoren beperkt is en ze in de hedendaagse praktijk grotendeels zijn verdrongen door MRI.
Behandeling
Er bestaan drie hoofdbehandelingsstrategieën, en de keuze daartussen wordt geïndividualiseerd op basis van tumorgrootte, leeftijd van de patiënt, gehoorstatus en algehele gezondheidstoestand.
Afwachten en observeren (actieve surveillance) is geschikt voor kleine, asymptomatische tumoren, met name bij oudere patiënten. Seriële MRI wordt gebruikt om de groeisnelheid te monitoren; een aanzienlijk deel van de tumoren vertoont over jaren van observatie geen betekenisvolle groei.
Stereotactische radiochirurgie (Gamma Knife, CyberKnife) wordt toegepast bij tumoren kleiner dan 3 centimeter en is erop gericht de tumorgroei te stoppen in plaats van de tumor te elimineren. Een enkele hooggedoseerde bestralingsbehandeling wordt met millimetrische precisie toegediend; de lokale tumorbeheersingpercentages overschrijden negentig procent na tien jaar.
Microchirurgische resectie heeft de voorkeur bij grote tumoren, snel groeiende laesies en met name bij jongere patiënten waarbij langdurige tumorbeheersing van het grootste belang is. Drie chirurgische benaderingen worden toegepast: de translabyrinthaire benadering (gehoor wordt opgeofferd maar biedt uitstekende facialisvisualisatie), de retrosigmoïde benadering (gehoorsbehoud mogelijk) en de middelste schedelgroeve benadering (voorbehouden aan kleine intracanaliculaire tumoren met bruikbaar gehoor).
Complicaties en Prognose
De meest significante chirurgische complicaties zijn facialisparalyse en permanent gehoorverlies. Intraoperatieve neurofysiologische monitoring heeft de facialisbehoudspercentages in de hedendaagse chirurgie aanzienlijk verbeterd. Het akoestisch neuroom heeft een over het algemeen gunstige prognose gezien zijn goedaardige aard; met een adequate behandeling en regelmatige follow-up kunnen de meeste patiënten op de lange termijn een goede kwaliteit van leven handhaven.