Akute schlaffe Lähmung (ASL) ist ein klinisches Syndrom, das durch eine plötzliche Schwäche oder den vollständigen Funktionsverlust der Arme, Beine oder Atemmuskulatur gekennzeichnet ist. Das Wort „schlaff“ ist dabei entscheidend: Anstatt steif oder spastisch zu werden, werden die betroffenen Muskeln locker, weich und tonuslos. Die tiefen Sehnenreflexe nehmen ab oder verschwinden vollständig.

ASL ist nicht der Name einer einzelnen Erkrankung, sondern das gemeinsame klinische Bild vieler verschiedener Zustände. Sie wird in der Medizin daher als Syndrom definiert — nicht eine Erkrankung mit einer einzigen Ursache, sondern ein gemeinsames klinisches Erscheinungsbild, das durch eine Vielzahl unterschiedlicher Grundursachen hervorgerufen wird.

Warum Ist Sie so Bedeutsam?

ASL ist ein Zustand, der weltweit — insbesondere bei Kindern — mit besonderer Aufmerksamkeit überwacht wird. Der Hauptgrund hierfür ist die Verbindung zur Kinderlähmung (Poliomyelitis). Im Rahmen der globalen Polio-Eradikationsprogramme muss jedes Kind unter 15 Jahren, das irgendwo auf der Welt eine akute schlaffe Lähmung entwickelt, der Weltgesundheitsorganisation gemeldet werden. Dieses Überwachungssystem ermöglicht es den Behörden zu verfolgen, ob das Poliovirus in einer bestimmten Bevölkerung noch zirkuliert.

Welche Erkrankungen Verursachen ASL?

Die Ursachen der ASL werden danach klassifiziert, welcher Teil des Nervensystems geschädigt ist.

Schädigung der Vorderhornzellen des Rückenmarks

Poliomyelitis ist historisch gesehen die häufigste und bedeutendste Ursache der ASL. Das West-Nil-Virus sowie Enterovirus D68 und A71 — Ursachen, deren Häufigkeit in den letzten Jahren zugenommen hat — fallen ebenfalls in diese Kategorie. Akute schlaffe Myelitis (ASM) ist ein neueres und noch nicht vollständig verstandenes Krankheitsbild, das selektiv die Vorderhornzellen betrifft.

Schädigung peripherer Nerven

Das Guillain-Barré-Syndrom ist die am häufigsten anzutreffende Nicht-Polio-Ursache der ASL; das Immunsystem greift die Myelinscheiden der peripheren Nerven an. Eine traumatische Neuritis kann nach unsachgemäß durchgeführten Injektionen auftreten.

Schädigung der neuromuskulären Verbindung

Bei Botulismus blockiert das Toxin die Nerv-Muskel-Verbindung. Auch eine akute Verschlechterung der Myasthenia gravis fällt in diese Kategorie.

Muskuläre Ursachen

Akute Myopathien sowie Elektrolytstörungen wie Hypokalzämie und Hypokaliämie werden in dieser Gruppe erfasst.

Welche Klinischen Merkmale Sind Typisch?

Die Kardinalsymptome des Syndroms sind eine plötzlich einsetzende Schwäche einer oder mehrerer Extremitäten, verminderte oder fehlende tiefe Sehnenreflexe sowie eine ausgeprägte Verminderung des Muskeltonus. Schmerzen können die Schwäche begleiten oder ausbleiben. Wenn die Atemmuskulatur betroffen ist, wird die Situation lebensbedrohlich — dies ist die kritischste Komplikation der ASL.

Wie Wird Die Diagnose Gestellt?

Die diagnostische Abklärung der ASL umfasst die klinische Untersuchung, eine MRT des Rückenmarks und des Gehirns, Nervenleitungsstudien und Elektromyographie (EMG), eine Liquoranalyse sowie virologische Tests einschließlich Stuhl-, Rachen- und Liquorkulturen. Die Identifizierung der Grundursache ist für die Festlegung eines geeigneten Behandlungsplans von entscheidender Bedeutung.

Behandlung

Das Management der ASL richtet sich weitgehend nach der zugrunde liegenden Ursache. Für Poliomyelitis gibt es keine spezifische antivirale Behandlung; die unterstützende Therapie steht im Vordergrund. Im Frühstadium des Guillain-Barré-Syndroms werden intravenöses Immunglobulin (IVIG) oder Plasmapherese verabreicht. Bei Botulismus wird Antitoxin gegeben. Wenn die Atemmuskulatur betroffen ist, kann eine maschinelle Beatmung erforderlich werden.

Prognose

Die Wahrscheinlichkeit und das Tempo der Erholung variieren je nach Ätiologie und Ausmaß der Nervenschädigung erheblich. Die meisten Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom erholen sich im Verlauf von Monaten wesentlich, wenngleich der Zeitrahmen langwierig sein kann. Poliomyelitis kann zu dauerhafter Lähmung führen. Bei Fällen akuter schlaffer Myelitis ist die Erholung in der Regel unvollständig, und eine langfristige Rehabilitation ist typischerweise erforderlich.