Akustik neyroma (vestibüler şvannoma olaraq da tanınır) səkkizinci kranial sinirin — vestibulokokleer sinirin — Şvann hüceyrələrindən inkişaf edən, yavaş böyüyən, xoşxassəli intrakranial bir şişdir. Şiş ən çox sinirin vestibüler qolundan qaynaqlanır; lakin törətdiyi eşitmə itkisi səbəbindən “akustik neyroma” adı ilə anılmağa davam edir. Tipik olaraq daxili eşitmə kanalında və serebellopontinə bucaqda yerləşir.
Epidemiologiya
Akustik neyromalar bütün intrakranial şişlərin təxminən səkkiz faizini təşkil edir; illik insidans hər 100.000 nəfərə 1-2 hal təşkil edir. Diaqnoz qoyularkən orta yaş beşinci onillikdə olur və xəstəlik kişilərdə və qadınlarda eyni tezliklə rast gəlinir. Halların böyük əksəriyyəti sporadikdir; lakin təxminən beş faizi bilateral akustik neyromalarla xarakterizə olunan irsi bir vəziyyət olan neyrofibromatoz tip 2 (NF2) ilə əlaqəlidir.
Patogenez
Şiş periferik sinir qılıfının mielin istehsal edən hüceyrələri olan Şvann hüceyrələrinin neoplastik proliferasiyasından qaynaqlanır. Sporadik halların böyük əksəriyyətində 22-ci xromosomun uzun qolunda yerləşən NF2 şiş supressor genində somatik mutasiya müəyyən edilir. Bu gen hüceyra böyüməsini tənzimləyən merlin zülalını kodlayır; onun funksiyasını itirməsi nəzarətsiz Şvann hüceyrəsi proliferasiyası üçün zəmin yaradır.
Klinik Təzahür
Akustik neyroma sinsi bir başlanğıca malikdir və simptomlar tipik olaraq illər ərzində tədricən meydana çıxır.
Birtərəfli sensorinöral eşitmə itkisi ən tez-tez rast gəlinən başvuru şikayətidir; xəstələrin doxsan faizindən çoxunda mövcuddur. Eşitmə itkisi adətən qademeli xarakter daşıyır; bununla belə, ani eşitmə itkisi bəzən ilk təzahür ola bilər.
Tinnitus xəstələrin təxminən yetmiş faizində mövcuddur; tipik olaraq birtərəfli və yüksək tezlikli xarakter daşıyır.
Vestibüler simptomlar həqiqi fırlanma başgicəllənməsindən daha çox tarazlıq pozğunluğu və yürüşdə qeyri-sabitlik şəklində özünü göstərir; şişin yavaş böyüməsi mərkəzi vestibüler kompensasiya üçün kifayət qədər vaxt verir.
Üz siniri tutulumu şiş ilə üz siniri arasındakı sıx anatomik əlaqə səbəbindən üzdə keyləşmə və ya fasiyal pareza ilə özünü büruzə verə bilər. Motor fasiyal iflici gec dövrün tapıntısıdır və ilkin müraciətdə nisbətən nadirdir.
Trigeminal simptomlar üzdə keyləşmə və ağrı şəklinde beşinci kranial siniri sıxan böyük şişlər fonunda meydana çıxa bilər.
Hidrosefali və beyin sapı kompressiyası irəliləmiş xəstəliyi təmsil edir; şiş beyin-onurğa iliyinin dövranını maneə törədəcək qədər böyüdükdə baş ağrısı, ürək bulanması və yürüş ataksiyası ilə özünü göstərir.
Diaqnoz
Qadolinium kontrastlı maqnit rezonans tomoqrafiyası (MRT) diaqnostik qızıl standartdır. Akustik neyromalar T1 çəkili ardıcıllıqlarda homojen kontrast tutulumu nümayiş etdirir; daxili eşitmə kanalındakı xarakterik “dondurma külahı” görüntüsü diaqnozu güclü şəkildə dəstəkləyir.
Audioloji qiymətləndirmə xalis ton audiometriyasını və nitq diskriminasiya testini əhatə edir. Asimmetrik xalis ton ortalama itkisi ilə birlikdə qeyri-mütənasib dərəcədə aşağı nitq diskriminasiya skoru akustik neyromaya şübhə oyadan klassik və klinik cəhətdən əhəmiyyətli bir tablodur.
Eşitmə beyin sapı cavabı (ABR) skrininq vasitəsi kimi istifadə edilə bilər; lakin kiçik şişlərdə həssaslığı məhduddur və müasir praktikada əsasən MRT-ə üstünlük verilir.
Müalicə
Üç əsas müalicə strategiyası mövcuddur; seçim şişin ölçüsünə, xəstənin yaşına, eşitmə vəziyyətinə və ümumi sağlamlıq durumuna görə fərdiləşdirilir.
Gözləmə və müşahidə (aktiv nəzarət) xüsusilə yaşlı xəstələrdə kiçik, asimptomatik şişlər üçün uyğundur. Böyümə sürətini izləmək üçün ardıcıl MRT tədqiqatları aparılır; şişlərin əhəmiyyətli bir hissəsi illər ərzindəki müşahidə dövründə mənalı böyümə göstərmir.
Stereotaktik radiocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife) 3 sm-dən kiçik şişlərə tətbiq edilir; şişi məhv etmək deyil, böyüməsini dayandırmaq məqsədi daşıyır. Millimetrik dəqiqliklə tək seanslıq yüksək dozalı şüalanma tətbiq edilir; on illik yerli şiş nəzarət nisbətləri doxsan faizi keçir.
Mikrocerrahi rezeksiya böyük şişlərdə, sürətlə böyüyən zədələnmələrdə və uzunmüddətli şiş nəzarətinin önəmli olduğu gənc xəstələrdə üstünlük verilən üsuldur. Üç cərrahi giriş yolu istifadə olunur: translabiyentin yanaşma (eşitmə fəda edilir, lakin üz sinirinin görüntülənməsi mükəmməldir), retrosigmoid yanaşma (eşitməni qorumaq mümkündür) və orta kranial fossa yanaşması (işlək eşitməsi olan kiçik intrakanalikür şişlər üçün nəzərdə tutulmuşdur).
Komplikasiyalar və Proqnoz
Ən əhəmiyyətli cərrahi komplikasiyalar fasiyal sinir iflici və daimi eşitmə itkisidir. Müasir intraoperativ neyrofizyoloji monitorinq üz sinirinin qorunma nisbətlərini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmışdır. Akustik neyroma xoşxassəli xarakteri sayəsində ümumiyyətlə əlverişli proqnoza malikdir; adekvat müalicə və müntəzəm izləmə ilə xəstələrin böyük əksəriyyəti uzunmüddətli perspektivdə yüksək həyat keyfiyyəti saxlaya bilir.